Боковой амиотрофический склероз (БАС): новости медицины — обзор 2015 года

Содержание

Боковой амиотрофический склероз – симптомы и лечение, фото и видео

Боковой амиотрофический склероз (БАС): новости медицины — обзор 2015 года

Новости медицины

Рубрика: Общие заболевания

  • Слабость в ногах
  • Судороги
  • Слабость в руках
  • Нарушение памяти
  • Гнусавость речи
  • Невозможность проглатывать пищу
  • Снижение мышечного тонуса
  • Нарушение работы опорно двигательного аппарата
  • Невозможность нормально пережевывать пищу
  • Нечеткость речи
  • Подергивание мышц рук
  • Подергивание мышц ног
  • Атрофия мышц конечностей
  • Частичный паралич рук
  • Неконтролируемый смех
  • Свисание головы
  • Ощущение волн по ноге
  • Неконтролируемый плач
  • Отвисание нижней челюсти
  • Подергивание языка

Боковой амиотрофический склероз – недуг нейродегенеративного характера, при котором поражаются периферические, а также центральные мотонейроны (двигательные нервные волокна).

Вследствие прогрессирования этого синдрома у больного человека наблюдается атрофия скелетной мускулатуры, фасцикуляции, гиперрефлексия и прочие расстройства.

Остановить протекание патологии на это время не является возможным, поэтому постепенное усиление симптоматики неизбежно приводит к летальному исходу.

  • Этиологические факторы
  • Разновидности
  • Симптоматика
    • Пояснично-крестцовый тип
    • Шейно-грудная форма
    • Бульбарная форма
    • Высокая форма
  • Диагностика
  • Лечебные мероприятия

Впервые описание бокового амиотрофического склероза было представлено в медицинской сфере в 1896 году. Сделал это французский врач-психиатр – Жан-Мартен Шарко. Позже этот синдром переименовали в его честь, и он стал называться «болезнь Шарко».

Уточнение в названии недуга «боковой» (или «латеральный») непосредственно указывает на локализацию нервных волокон, которые чаще всего подвергаются изменениям.

В международной классификации болезней боковой амиотрофический склероз имеет свой код — G 12.2.

Этиологические факторы

На сегодня истинные причины возникновения и прогрессирования у человека бокового амиотрофического склероза остаются неизвестными, но исследования в данной области продолжаются.

В частности, такой интерес к недугу вызван его распространенностью, а также невозможностью пока провести его лечение (так как неизвестна причина развития).

Медицинская статистика такова, что в год регистрируют такой синдром у 4–6 людей на 100 тысяч населения.

Но все же ученые продолжают исследования в данной области и на сегодняшний день имеют несколько предположений, касательно причин прогрессирования бокового амиотрофического синдрома. Так, по их мнению, синдром может проявиться из-за следующих факторов:

  • атака нервных волокон различными вирусными агентами;
  • мутация генов наследственного типа (ученые склоняются к мнению, что именно эта причина может выступать в роли основной в прогрессировании бокового амиотрофического склероза);
  • секреция и накопление организмом специфических белковых соединений, которые становятся причиной гибели нервных клеток;
  • нарушение биохимических процессов, протекающих в теле человека. Способствовать тому может масса причин, но результат всегда один – в теле постепенно скапливается большое количество глутаминовой кислоты. Повышение ее концентрации приводит к гибели нейронов;
  • протекание аутоиммунных реакций, вследствие которых сама иммунная система человека атакует свои же нервные окончания.

Факторы риска для развития такого синдрома:

  • трудовая деятельность, связанная с близким контактом со свинцом;
  • наследственная предрасположенность;
  • процесс старения организма (чаще боковой амиотрофический склероз начинает развиваться у людей, которые перешагнули сорокалетний рубеж);
  • табакокурение;
  • мужской пол.

Разновидности

На данный момент клиницисты выделяют 4 вида бокового амиотрофического склероза:

  • церебральная, также именуемая высокой;
  • бульбарная;
  • пояснично-крестцовая;
  • шейно-грудная.

Симптомы болезни

Нормальный и поврежденный нейрон при боковом амиотрофическом склерозе

Каждая, из указанных выше форм бокового амиотрофического склероза, имеет свои симптомы и характер их выражения. Но существует группа признаков, которые являются характерными для любой из разновидностей недуга:

  • возникновения судорог различной интенсивности в пораженных участках тела;
  • двигательные нарушения;
  • расстройств чувствительности не наблюдается;
  • расстройств со стороны системы мочевыделения не наблюдается;
  • боковой амиотрофический склероз прогрессирует постоянно, и неважно, какая именно его форма поразила человека. Недуг атакует все новые мышечные структуры, и в конечном результате человек может полностью оказаться обездвиженным или же умереть.

Пояснично-крестцовый тип

Эта разновидность синдрома у больного человека может протекать в двух вариациях:

  • протекание недуга начинается с атаки только периферического мотонейрона. Симптомы бокового амиотрофического склероза такого типа проявляются у больного постепенно. Сначала он отмечает, что в одной из ног появилась мышечная слабость, которая постепенно распространяется и на вторую. Одномоментно с этим наблюдается снижение сухожильных рефлексов, характерных для нижних конечностей. Речь идет о коленном и ахилловом. Снижается мышечный тонус в конечностях, и проявляется атрофия. Все эти патологические процессы обязательно сопровождаются фасцикуляциями. Фасцикуляция – это мышечное подергивание, которое осознанно человек контролировать не может. Пациент отмечает, что появилось чувство «волн» по ноге, или же ему кажется, что «мускулы шевелятся». Далее в процесс вовлекается мускулатура рук, с проявлением такой же симптоматики, как описано выше. Далее атакуется бульбарная группа мотонейронов, что приводит к появлению следующих симптомов: проблемы с пережевыванием поступающей еды, голос становится гнусавым, речь нечеткая, нижняя челюсть отвисает;
  • вторая вариация встречается несколько реже. Боковой амиотрофический склероз проявляется одномоментным поражением как периферического, так и центрального мотонейронов, которые отвечают за двигательную функцию ног. Как результат, в конечностях наблюдается атрофия мускулатуры, повышение рефлексов, а также мышечного тонуса. Все эти же симптомы позже проявляются и на руках. В патологический процесс могут быть вовлечены мотонейроны мозга. В таком случае проявятся такие симптомы: подергивания языка, нарушение речи, нарушение пережевывания пищи, неконтролируемый плач или же сильный смех.

Шейно-грудная форма

Эта разновидность синдрома также протекает в двух вариациях:

  • атака периферического мотонейрона. Проявляется появлением парезов, фасцикуляций, а также снижением тонуса мускулатуры в одной кисти. По мере прогрессирования недуга, указанная симптоматика проявляется и на второй кисти. Пораженные кисти приобретают характерный вид – «обезьянья лапа». Одномоментно с такими признаками наблюдается поражение мышечных структур ног – они ослабевают. Далее поражается бульбарный отдел мозга. Клиническая картина дополняется следующими признаками: парез языка, нарушение речи и проблемы с проглатыванием. Поражение мышечных структур шеи проявляется свисанием головы;
  • одномоментное поражение периферического и центрального мотонейронов. Сразу поражаются и изменяются две кисти. В ногах же сначала повышаются рефлексы, а позже снижается сила мускулатуры, проявляются патологические стопные признаки. Затем поражается и бульбарный отдел мозга.

Бульбарная форма

Основные симптомы этой формы бокового амиотрофического склероза:

  • нарушение артикуляции;
  • атрофия языка и проявление на нем фасцикуляций;
  • поперхивание во время потребления еды;
  • больной с трудом может двигать языком;
  • усиление нижнечелюстного и глоточного рефлексов;
  • появление неконтролируемого плача или же смеха;
  • усиление рвотного рефлекса;
  • поражение мускулатуры рук и ног – возрастание тонуса, рефлексов, также атрофические изменения.

Высокая форма

Эта форма синдрома характеризуется преимущественным поражением центрального мотонейрона. В этом случае парезы наблюдаются во всех мускулах тела. Одномоментно с этим наблюдается повышение их тонуса, а также прочие патологические симптомы, как и при других формах.

Также при таком синдроме проявляются и психические нарушения:

  • нарушение памяти;
  • нарушение рационального мышления;
  • снижение интеллекта.

Диагностика

При подозрении на прогрессирование такого синдрома, врачами проводятся следующие диагностические мероприятия:

  • сбор жалоб;
  • уточнение анализа жизни и самого заболевание;
  • ЭМГ;
  • МРТ;
  • исследование ликвора;
  • молекулярно-генетический анализ;
  • лабораторные анализы. Важно установить уровень АлАТ, КФК, АсАТ, а также креатинина.

Лечебные мероприятия

Как было уже сказано выше, полностью излечить такой синдром не представляется возможным. Но вот замедлить его прогрессирование при помощи специальных препаратов врачи могут. Основной препарат выбора – Рилузол. Он содержит в своем составе активные вещества, которые блокируют секрецию глутамина, тем самым предотвращая гибель нейронов.

Лечение бокового амиотрофического синдрома должно быть только комплексным и включать в себя такие фармацевтические средства и лечебные мероприятия:

  • транквилизаторы и антидепрессанты;
  • фармацевтические средства с бензодиазепином назначают в том случае, если при синдроме отмечается нарушение сна;
  • миорелаксанты показаны при проявлении достаточно сильных мышечных спазмов при таком неизлечимом синдроме;
  • антибиотики назначаются только в случае, если одномоментно с синдромом протекают патологии бактериальной природы;
  • уменьшение слюноотделения при помощи специального отсоса или же фармацевтических средств;
  • логопедическая терапия;
  • диета;
  • использование специальных приспособлений, которые могли бы в значительной мере облегчить передвижение больного;
  • в тяжелых случаях показана трахеостомия или ИВЛ.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Боковой амиотрофический склероз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач невролог.

Источник

Источник: https://novosti-mediciny.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-i-lechenie/

Боковой амиотрофический склероз: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Боковой амиотрофический склероз (БАС): новости медицины — обзор 2015 года

Обновление: Декабрь 2018

Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига – это быстро прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов спинного мозга, коры и ствола головного мозга. Также в патологический процесс вовлекаются двигательные ветви черепно-мозговых нейронов (тройничный, лицевой, языкоглоточный).

Эпидемиология заболевания

Заболевания встречается крайне редко, примерно 2-5 человек на 100000. Считается, что чаще болеют мужчины после 50 лет.

Болезнь Лу Герига не делает не для кого исключений, она поражает людей разного социального статуса и различных профессий (актеров, сенаторов, лауреатов Нобелевской премии, инженеров, учителей).

Самым известным пациентом был чемпион мира по бейсболу Loi Gering, в честь которого заболевание получило свое название.

В России боковой амиотрофический склероз получил широкое распространение. В настоящее время количество больных людей насчитывает примерно 15000-20000 среди населения. Среди известных людей России, имеющих данную патологию, можно отметить композитора Дмитрия Шостаковича, политика Юрия Гладкова, эстрадного исполнителя Владимира Мигулю.

Причины бокового амиотрофического склероза

В основе заболевания лежит накопление патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы, приводящее к их гибели. Причина заболевания в настоящее время неизвестна, но существует множество теорий. К основным теориям относятся:

  • Вирусная – эта теория была популярна в 60-70 годах 20 века, но так и не нашла подтверждения. Ученые США и СССР проводили опыты на обезьянах, вводя им экстракты спинного мозга больных людей. Другие исследователи пытались доказать участие вируса полиомиелита в формировании болезни.
  • Наследственная — в 10% случаев патология носит наследственный характер;
  • Аутоиммунная – эта теория основывается на обнаружении специфических антител, убивающих двигательные нервные клетки. Существуют исследования, доказывающие образование таких антител на фоне других тяжелых заболевания (например, при раке легкого или лимфоме Ходжкина);
  • Генная – у 20% пациентов обнаруживается нарушения генов, кодирующих очень важный фермент Супероксиддисмутазу-1, которая преобразует токсичный для нервных клеток Супероксид в кислород;
  • Нейронная – британские ученые считают, что в развитие заболевания замешаны элементы глии, то есть клетки, которые обеспечивают жизнедеятельность нейронов. Исследования показали, что при недостаточной функции астроцитов, которые удаляют глутамат из нервных окончаний, вероятность развития болезни Лу Герига возрастает в десятки раз.

Классификация бокового амиотрофического склероза:

По частоте встречаемости:По наследованию:
  • спорадический – единичные, не связанные между собой случаи
  • семейный – пациенты имели родственные связи
  • аутосомно-рецессивный
  • аутосомно-доминантный
По уровню поражения ЦНС:Нозологические формы болезни:
  • бульбарный
  • шейный
  • грудной
  • поясничный
  • диффузный
  • респираторный
  • Классический БАС
  • Прогрессирующий бульбарный паралич
  • Прогрессирующая мышечная атрофия
  • Первичный боковой склероз
  • Западно-Тихоокеанский комплекс (БАС-паркинсонизм-деменция)

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Любая форма болезни имеет одинаковое начало: больные жалуются на возрастающую мышечную слабость, уменьшение мышечной массы и появление фасцикуляций (мышечных подергиваний).

Бульбарная форма БАСа характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов (9,10 и 12 пар):

  • У заболевших ухудшается речь, произношение, тяжело становится шевелить языком.
  • Со временем нарушается акт глотания, больной постоянно поперхивается, пища может выливаться через нос.
  • Пациенты ощущают непроизвольное подергивание языка.
  • Прогрессирование БАСа сопровождается полной атрофией мышц лица и шеи, у пациентов полностью отсутствует мимика, они не могут открывать рот, пережевывать пищу.

Шейно-грудной вариант болезни поражает, в первую очередь, верхние конечности пациента, симметрично с обеих сторон:

  • Вначале больные ощущают ухудшение функциональности кистей, становится тяжелее писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять сложные движения.
  • При этом, мышцы руки очень напряжены, повышены сухожильные рефлексы.
  • Со временем слабость распространяется на мышцы предплечья и плеча, они атрофируются. Верхняя конечность напоминает повисшую плеть.

Пояснично-крестцовая форма начинается обычно с ощущения слабости в нижних конечностях.

  • Больные жалуются, что им стало тяжелее выполнять работу, стоя на ногах, ходить на дальние расстояния, подниматься по ступенькам.
  • С течением времени начинает отвисать стопа, атрофируются мышцы ног, пациенты даже не могут стать на ноги.
  • Появляются патологические сухожильные рефлексы (Бабинского). У заболевших развивается недержание мочи и кала.

Не зависимо от того, какой вариант преобладает у больных вначале болезни, исход все равно один. Болезнь неуклонно прогрессирует, распространяясь на все мышцы организма, в том числе и дыхательные. Когда отказывают дыхательные мышцы, больной начинает нуждаться в искусственной вентиляции легких и постоянном уходе.

В своей практике я наблюдала двух пациентов с БАС, мужчину и женщину. Отличал их рыжий цвет волос и сравнительно молодой возраст (до 40 лет). Внешне они были очень похожи: нет и намека на наличие мышц, амимичное лицо, всегда приоткрытый рот.

Умирают такие пациенты в большинстве случаев от сопутствующих заболеваний (пневмонии, сепсис). Даже при должном уходе у них развиваются пролежни (см. как и чем лечить пролежни), гипостатические пневмонии. Осознавая всю тяжесть своего заболевания, больные впадают в депрессию, апатию, перестают интересоваться внешним миром и своими близкими.

С течением времени психика пациента подвергается сильным изменениям. Пациент, которого я наблюдала в течение года, отличался капризностью, эмоциональной лабильностью, агрессивностью, несдержанностью. Проведение интеллектуальных тестов показывало снижение у него мышления, умственных способностей, памяти, внимания.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

К основным методам диагностики относятся:

  • МРТ спинного и головного мозга – метод является довольно информативным, выявляет атрофию моторных отделов головного мозга и дегенерацию пирамидных структур;
  • цереброспинальная пункция – обычно выявляет нормальное или повышенное содержание белка;
  • нейрофизиологические обследования – электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) и транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС).
  • молекулярно-генетический анализ – исследования гена, кодирующего Супероксиддисмутазу-1;
  • биохимическое исследование крови – выявляет повышение в 5-10 раз креатинфосфокиназы (фермент, образующийся при распаде мышц), незначительное увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), накопление шлаков в крови (мочевина, креатинин).

Что происходит при БАС

В связи с тем, что у БАС схожи симптомы с другими заболеваниями, производится дифференциальная диагностика:

  • заболевания головного мозга:  опухоли задней черепной ямки, мультисистемная атрофия, дисциркуляторная энцефалопатия
  • болезни мышц: окулофаренгиальная миодистрофия, миозит, миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
  • системные заболевания
  • заболевания спинного мозга: лимфолейкоз или лимфома, опухоли спинного мозга, спинальная амиотрофия, сирингомиелия и пр.
  • заболевания периферических нервов: синдром Персонейджа-Тернера, нейромиотония Исаакса,мультифокальная моторная невропатия
  • миастения, синдром Ламберта-Итона — заболеваний нервно-мышечного синапса

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение болезни в настоящее время является неэффективным. Лекарственные препараты и должный уход за больным только продлевают продолжительность жизни, не обеспечивая полное выздоровление. Симптоматическая терапия включает в себя:

  • Рилузол (Рилутек) – хорошо зарекомендовавший себя препарат в США и Великобритании. Механизм его действия заключается в блокировании глутамата в головном мозге, тем самым улучшая работу Супероксиддисмутазы-1.
  • РНК-интерференция – весьма перспективный метод лечения БАСа, создатели которого были удостоены Нобелевской премии в области медицины. Методика основывается на блокировании синтеза патологического белка в нервных клетках и препятствование их последующей гибели.
  • Трансплантация стволовых клеток – исследования показали, что трансплантация стволовых клеток в центральную нервную систему предотвращает смерть нервных клеток, восстанавливает нейронные связи, улучшает рост нервных волокон.
  • Миорелаксанты – устраняют мышечный спазм и подергивания (Баклофен, Мидокалм, Сирдалуд).
  • Анаболики (Ретаболил) – для увеличения мышечной массы.
  • Антихолинэстеразные препараты (Прозерин, Калимин, Пиридостигмин) – препятствуют быстрому разрушению ацетилхолина в нервномышечных синапсах.
  • Витамины группы В (Нейрорубин, Нейровитан), витамины А, Е, С – данные средства улучшают проведение импульса по нервным волокнам.
  • Антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины 3-4 поколений, фторхинолоны, карбопенемы)– показаны при развитии инфекционных осложнений, сепсиса.

В комплексную терапию обязательно включают кормление через назогастральный зонд, массаж, занятие с врачом ЛФК, консультации психолога.

Прогноз

Как ни печально, но прогноз при боковом амиотрофическом склерозе неблагоприятен. Больные умирают буквально через несколько месяцев или лет, средняя продолжительность жизни у пациентов:

  • только 7% живут более 5 лет
  • при бульбарном дебюте — 3-5 лет
  • при поясничном — 2,5 года

Более благоприятный прогноз при наследственных случаях заболевания, ассоциирующихся с  мутациями в гене супероксиддисмутазы-1.

Ситуация в России омрачается тем, что пациентам не оказывается надлежащая помощь, о чем говорит тот факт, что Рилузот — препарат замедляющий течение болезни, до 2011 года в России даже не был зарегистрирован, и только в том же году само заболевание было внесено в список «редких». Но в Москве действуют:

  • Фонд помощи больным боковым амиотрофическим склерозом при Марфо-Мариинском центре милосердия
  • Благотворительный фонд помощи Г.Н.Левицкого больным БАС

В конце хотелось бы добавить о благотворительной акции Ice Bucket Challenge, которая имела место в июле 2014 года. Она была направлена на сбор средств в поддержку больных боковым амиотрофическим склерозом и получила достаточно широкое распространение. Организаторам удалось собрать более 40 миллионов долларов.

Суть акции заключалась в том, что человек либо обливается ведром ледяной воды и запечатлевает это на видео, либо жертвует определенную сумму денег благотворительной организации. Акция стала довольно популярной за счет участия в ней популярных исполнителей, актеров и даже политиков.

Селезнева Валентина Анатольевна врач-терапевт

Источник: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС): новости медицины — обзор 2015 года

Болезнь Лу Герига, также известная как боковой амиотрофический склероз (БАС), — это неизлечимое заболевание, которым страдают 30000 людей в США. Однако результаты нового исследования, опубликованные в журнале «Journal of Neuroscience», свидетельствуют об эффективности использования препаратов меди в лечении данной патологии.

Опыт на мышах, проведенный учеными из Австралии, США и Великобритании, продемонстрировал, что прероральный прием данного вещества продлевает жизнь и улучшает двигательную функцию трансгенной мыши, специально выведенной с патологией бокового амиотрофического склероза (БАС).

БАС – быстро прогрессирующее, фатальное неврологическое заболевание, поражающее нервные клетки, контролирующие произвольные мышцы.

Заболевание характеризуется постепенной дегенерацией и отмиранием моторных нейронов – нервных клеток мозга, ствола мозга и спинного мозга, которые обеспечивают взаимосвязь между нервной системой и произвольными мышцами тела.

Разрушающиеся и отмирающие при БАС верхние и нижние нейроны прекращают посылать сигналы в мышцы. Постепенно снижается способность мозга управлять произвольными мышцами.

 Новое исследование в лечении БАС

Однако исследователи открыли новые возможности в лечении БАС и болезни Паркинсона.

Лекарство, продлевающее жизнь на 26%

Исследователи обнаружили у больных БАС наличие мутации в гене медь-цинксодержащей супероксиддисмутазы (антиоксидант, также известный как СОД1). Функция СОД1 является жизненно важной, но недостаточность металлических кофакторов влечет за собой токсичность СОД и гибель моторных нейронов. Медь и цинк способствуют стабилизации белка, удерживая его в свернутом состоянии.

Профессор Бекман объясняет этот процесс таким образом:

«Повреждения вследствие БАС происходят, прежде всего, в спинном мозге, где абсорбция меди затруднена. Медь необходима, но она может быть токсичной, поэтому ее уровень контролируется организмом. Разработанный нами метод терапии направлен на доставку меди в клетки спинного мозга, которые в ней остро нуждаются, излишки же вещества поддерживаются в инертном состоянии».

Ученые полагают, что восстановив баланс меди в головном и спинном мозге, можно стабилизировать СОД1 в зрелой форме и улучшить функцию митохондрии.

Используемый препарат называется «медь (ATSM),» он недорог в изготовлении и ранее исследовался для использования в лечении рака.

Испытание на лабораторных мышах продемонстрировало, что препарат способен продлить жизнь на 26%. Исследователи полагают, что в дальнейшем этот показатель будет улучшен.

Блэйн Роберт (Blaine Roberts) — автор исследования и научный сотрудник Университета Мельбурна (the University of Melbourne) — утверждает, что достигнутый результат противоречит начальным ожиданиям:

«Лечение с использованием препарата повышает количество мутированной СОД, а по общепринятому мнению, это означает, что должно произойти ухудшение состояния. Но случилось обратное – животные почувствовали значительное улучшение, благодаря таргетной доставке меди в нуждающиеся клетки».

Такой подход также может способствовать прогрессу в лечении болезни Паркинсона

Несмотря на то, что БАС не поддается лечению, в 1995 г. FDA одобрило первое лекарство для терапии данного заболевания. Препарат рилузол (riluzole, Rilutek) уменьшает повреждения моторных нейронов, снижая выработку глутамата.

Краткие факты о БАС

  • В США ежегодно 5000 человек заболевают БАС.
  • БАС – одно из самых распространенных нейромышечных заболеваний в мире.
  • Как правило, БАС развивается в возрасте 40-60 лет, хотя может встречаться и в других возрастных группах.
  • Мужчины более подвержены заболеванию.
  • В 90-95% всех случаев БАС, болезнь возникает внезапно, без привязки к факторам риска, в т.ч. наследственной истории.
  • Болезнь начинается слабовыраженно, крайне сложно отследить первые симптомы, которые включают в себя судороги и мышечные спазмы, слабость в мышцах, неразборчивую, гнусавую речь, сложности с жеванием и глотанием.

Затем эти симптомы быстро трансформируются в более очевидную слабость или атрофию, что сигнализирует врачу о возможности наличия у пациента БАС.

Несмотря на дегенеративную природу заболевания, г-н Бекман и его команда полагают, что дальнейшие изыскания, лабораторные и клинические тесты позволят внедрить новую терапию БАС, которая, возможно, будет эффективна и в случаях болезни Паркинсона.

амиотрофия, невролог, паралич, паркинсон

Источник: https://www.amsalemmedicalcenter.org/%D0%B1%D0%B0%D1%81/

Инновационные методы лечения бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз (БАС): новости медицины — обзор 2015 года

БАС или боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) – патология, которая вызывает гибель двигательных нейронов. Заболевание БАС часто считают болезнью мышц, но это не так.

На самом деле, это неврологическое заболевание, механизм возникновения которого ученые начали понимать только недавно.

Поскольку причины возникновения болезни БАС долгое время были неизвестны, лечение БАС сводилось к симптоматической терапии.

Основной причиной заболевания БАС является нарушение обмена белков центральной нервной системы. Эти белки в избытке накапливаются в нейронах мозга, отвечающих за координацию движений и мышечный тонус. Такое скопление провоцирует разрушение нейронов, вследствие чего и возникают симптомы заболевания БАС.

Как и все болезни аутоиммунного характера, амиотрофический склероз постоянно прогрессирует и трудно поддается лечению. Тем не менее, исследования, направленные на поиск новых терапевтических подходов ведутся постоянно.

Основной целью новых видов лечения все еще остается улучшение качества жизни пациента и увеличение её продолжительности. О полном излечении на данном этапе развития медицины говорить еще рано. Однако, последние достижения ученых внушают надежду.

В этой статье мы поговорим о современных методах лечения синдрома БАС.

Новые препараты

В США и некоторых странах Европы в лечении БАС применяется препарат Masitinib.

По механизму действия это ингибитор тирозинкиназы — препарат, направленный на блокирование белка, который скапливается в мотонейронах. При других неврологических заболеваниях он применяется с 2008 года.

Но для лечения бокового амиотрофического склероза одобрен только с 2016 года, когда завершилась очередная фаза клинических испытаний.

В лечении БАС в 2017 году был сделан еще один шаг. В Японии было разработано инновационное лекарство от БАС — Radicava (Эдаравон).

Препарат представляет собой антиоксидант, способный замедлить прогрессирование амиотрофического склероза.

За последние два десятка лет — это первый препарат от БАС, одобренный Санитарной комиссией по надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA).

Используются лекарственные средства:

  • Ламотриджины
  • Циклофосфамид
  • Габапентин
  • Ацетилцистеин
  • Амантадин
  • Дестрометорфан
  • Агонисты бета-адренорецепторов

Вполне вероятно, что некоторые из схем консервативного лечения помогут продлить жизнь больным БАС или увеличить срок трудоспособности.

HAL-терапия

Метод предполагает использование специального костюма — экзоскелета. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания.

Используется в клиниках Германии и Японии. Метод направлен на борьбу с симптомами бокового амиотрофического склероза, позволяя улучшить подвижность пациента. Терапия замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного.

Технология «NurOwn»

Метод представляет собой лечение БАС стволовыми клетками. По предварительным исследованиям введение в спинной мозг стволовых клеток позволяет частично восстановить его структуру и замедлить развитие заболевания.

Они заменяют собой погибшие мотонейроны.

При однократном введении стволовых клеток в субарахноидальное пространство отмечается улучшение состояния пациента в 88% случаев при наблюдении 3 месяца и в 73% случаев при 6-месячном наблюдении.

При внутримышечном введении стволовых клеток они формируют и восстанавливают связи с денервированными мышцами, что замедляет гибель нейронов, а также вырабатывают факторы, поддерживающие нервные клетки.

Исследования показали, что на фоне лечения БАС стволовыми клетками темпы снижения форсированной жизненной емкости легких уменьшаются с 5,1% до 1,2%.

Основная причина смерти пациентов с БАС – это дыхательная недостаточность, развивающаяся на фоне паралича дыхательных мышц.

Поэтому такие результаты испытаний внушают оптимизм и позволяют надеяться, что продолжительность жизни пациентов с БАС будет увеличена.

Народная медицина в лечении БАС

Лечение БАС народными средствами не может заменить полноценного лечения. Народная медицина может применяться только с одобрения вашего лечащего врача и только вместе с основной терапией, а не вместо нее.

Где лечат БАС?

За последнее десятилетие Япония, Германия и США сделали большой рывок в изучении бокового амиотрофического склероза. На базе научных институтов активно ведутся поиски лекарства от этого нейродегенеративного заболевания.

Лечение БАС в России и других странах на территории бывшего СНГ пока что не имеет таких возможностей, которые доступны в зарубежных клиниках.

Сервис Booking Health

Booking Health помогает пациентам с диагнозом БАС получить самое современное лечение в клиниках Германии. Для этого вам необходимо оставить заявку на нашем сайте. Наши менеджеры подберут для вас программу лечения и организуют вашу поездку в Германию.

Организационные услуги Booking Health:

  • Подбор и бронь клиники
  • Запись на прием к неврологу
  • Перевод ваших выписок на немецкий язык и сопровождение переводчика во время консультаций у врача
  • Помощь в оформлении визы, брони отеля и авиабилетов
  • Встреча в аэропорту и трансфер в медицинский центр

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

 Доктор Вадим Жилюк

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health – Стандарты качества

Все виды медицинских программ бронируйте на bookinghealth.ru

Booking Health – это международный интернет-портал, где можно изучить информацию о ведущих мировых клиниках и забронировать медицинскую программу в режиме онлайн. Благодаря продуманной структуре и доступному изложению информации, сайтом с легкостью пользуются тысячи людей без медицинского образования.

На портале представлены программы по всем основным направлениям медицины. Прежде всего, это диагностические программы, или чек-ап. Также это полный спектр программ лечения, от консервативной терапии до специальных хирургических вмешательств.

Программы реабилитации закрепляют результаты проведенного лечения или используются самостоятельно. Интернет-портал Booking Health дает возможность сравнить квалификацию специалистов, методики лечения и стоимость медицинской помощи в разных клиниках.

Пациент выбирает наиболее подходящий для него вариант самостоятельно или после бесплатной консультации доктора Booking Health.

Источник: https://bookinghealth.ru/blog/lechenie/novoe-v-zagranichnoy-medicine/301978-innovacionnye-metody-lecheniya-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Очень неприятный БАС

Боковой амиотрофический склероз (БАС): новости медицины — обзор 2015 года

В Беларуси создается пациентская организация для помощи людям с боковым амиотрофическим склерозом.

Ровно три года назад по соцсетям прокатился флешмоб Ice Bucket Challenge — один за другим пользователи обливались ледяной водой, жертвуя деньги в пользу борьбы с боковым амиотрофическим склерозом (БАС). 17 млн человек по всему миру приняли тогда эту эстафету, в результате удалось собрать более 115 млн долларов.

А затем провести исследования и обнаружить один из генов, влияющих на развитие болезни. Что такое БАС, летом 2014–го и у нас объяснять было особо не нужно — аббревиатура находилась на слуху, благотворители активизировались.

Впрочем, взрослым пациентам с боковым амиотрофическим склерозом достался в итоге только один–единственный дыхательный аппарат, который очень помогает подбирать режимы для поддержки дыхания нуждающимся пациентам. Большинство из нас, как это всегда бывает, поговорили о проблеме и благополучно забыли. Хотя она стоит все острее.

В каком–то смысле этот недуг страшнее главных врагов человечества: сердечно–сосудистых заболеваний, рака и диабета. Их медики научились держать под контролем, а боковой амиотрофический склероз — нет.

Да и звучит такой диагноз, объясняет ведущий научный сотрудник РНПЦ неврологии и нейрохирургии кандидат медицинских наук, доцент Юлия Рушкевич, обычно как гром среди ясного неба.

— Развивается БАС преимущественно на пятом десятке жизни без видимых причин и у активных людей, которые болеть не привыкли, — по словам Юлии Николаевны, накопленный в центре многолетний опыт и истории болезни прошедших через него более чем 600 пациентов с таким диагнозом дают понимание: эта проблема очень многогранна.

— БАС — как радиация: не болит, незаметен, развивается исподволь (нередко прячась под маской остеохондроза, энцефалопатии). И пациенты часто пропускают самое начало недуга. Болезнь может возникнуть с неловкости в пальцах одной кисти, сложности удержать в руке чашку или неустойчивости, «подшлепывания» ноги, трудностей при постановке ее на ступеньку.

Но поскольку БАС поражает преимущественно моторные нейроны — клетки головного и спинного мозга, проводящие двигательные пути, патологический процесс способен начаться с любой части тела или органов. Скажем, с мышц, которые отвечают за речь и глотание, — тогда на первых порах может измениться произношение какого–нибудь звука — например, «р», или речь становится медленнее.

Симптомы настолько расплывчаты, что пациент иной раз и сам не понимает серьезности того, что с ним происходит. К врачам чаще всего обращаются, когда возникает конкретная проблема — стало трудно двигаться, глотать, теряются навыки самообслуживания, замедляется речь. Но при такой клинической картине погибло уже 60 — 80% нейронов, дающих начало двигательным путям.

В дальнейшем мышечная слабость прогрессирует, количество симптомов нарастает, процесс генерализуется, охватывая все новые и новые области…

32 — 60 месяцев требуется обычно БАС, чтобы достигнуть своего апогея. Прогнозы пессимистичны. Лишь каждый десятый пациент проживет более 10 лет, остальным отмерено 3 — 5. Раньше их причислили бы к бесперспективным, а сегодня медики считают: все равно надо бороться — за качество жизни, за максимальный комфорт пациента, за каждый его новый день.

Понятно, что только неврологам это не под силу.

Человек, который не может вдохнуть полной грудью, говорить, прикован к кровати и ест с превеликим трудом, катастрофически теряя в весе, нуждается в помощи целой мультидисциплинарной бригады: невролога, пульмонолога или респираторного терапевта, кинезиотерапевта, специалиста по питанию — нутрициолога, хирурга (когда встает вопрос о чрескожной гастростоме — создании искусственного входа в полость желудка, что позволяет питаться нормально), конечно же, психолога, медсестры для обучения навыкам по уходу. Вот почему РНПЦ неврологии и нейрохирургии сейчас активно взаимодействует с минским хосписом и паллиативным отделением Республиканского госпиталя инвалидов Великой Отечественной войны, которое открылось в январе и постоянно принимает пациентов с БАС, чтобы адаптировать людей к новому состоянию, определить и помочь контролировать вопросы питания и дыхательной поддержки. А разве мало здесь социальных, бытовых вопросов для родственников? Жизненный сценарий сразу нескольких человек разбивается вдребезги…

Здесь очень нужна помощь — и делом, и словом, и материальная, и моральная. Но у нас ведь как принято? Терпеть до последнего, тянуть груз забот самому, делиться скорее радостью, чем печалью. Вызванные болезнью изменения часто делают людей зависимыми, что приводит не только к физическим, но и к психическим, социальным проблемам.

Поэтому, считает доктор Рушкевич, важно разделять эту ношу и уметь сохранить силы как самому пациенту, так и членам его семьи. Нельзя ждать только от медицины и врачей решения таких тяжелых вопросов.

Так и созревала идея о создании общественной организации пациентов и их семей для помощи в решении бытовых, социальных, психологических вопросов, материальной поддержки. Позиция Юлии Николаевны, к счастью, совпала с мнением нескольких семей, которые недавно решили объединиться в общественную пациентскую организацию.

Подобные уже появились во многих европейских странах, в том числе в России, где в рамках проекта «Милосердие» создана «Служба помощи пациентам с БАС» и благотворительный фонд «Живи сейчас».

Сейчас медики и родственники пациентов стучатся во все двери — есть поддержка и понимание со стороны Министерства здравоохранения, обратились к представителям различных конфессий, Белорусскому Обществу Красного Креста… Уже откликнулся благотворительный детский фонд «Геном».

Заболевание его подопечных — спинальная мышечная атрофия — очень близко к боковому амиотрофическому склерозу, потому логично взять под свое крыло и взрослых пациентов с БАС, открыв отдельный счет для сбора средств на закупку жизненно важных для них приспособлений.

Благотворительный внебюджетный фонд есть и при РНПЦ неврологии и нейрохирургии: с его помощью медики надеются приобрести портативный спирометр — подспорье для экспресс–диагностики дыхательных нарушений.

Вот так, шаг за шагом, проблема БАС начинает выходить из замкнутого пространства и далеко за рамки разового флешмоба.

ПРЯМАЯ РЕЧЬ

Елена Жикина, член инициативной группы общественного объединения родственников пациентов с БАС:

— Когда близкому человеку ставится такой диагноз, ты оказываешься словно в вакууме — и из–за редкости болезни, и из–за того, что многие врачи о ней ничего не знают или считают ее бесперспективной. Да, есть интернет, но там получаешь только теоретические знания (хотя я знаю людей, которым и этого хватило).

У меня был другой путь: после установления моему близкому человеку диагноза БАС я столкнулась с многими вопросами ухода и жизни с такой болезнью и решила ехать в Москву, где есть хорошо поставленная служба помощи таким пациентам и возможность получить консультации.

В итоге у меня в голове сложилась панорамная картина, как и что делать. Еще я съездила в Москву в специальную школу по уходу, после чего появилась мысль, что хорошо бы и у нас создать подобную систему. Нашла поддержку и понимание в РНПЦ неврологии и нейрохирургии.

Сейчас мы только в начале пути, но на базе РНПЦ уже состоялось первое занятие школы по уходу, где собрались представители десяти семей. Там мы перезнакомились, и люди, смотрю, начали оживать… Это дорогого стоит, ведь БАС болезнь очень тяжелая и крайне затратная.

Скажем, нужны функциональные кровати, противопролежневые матрасы, дыхательные аппараты стоимостью около 4.000 евро, другие специальные приспособления.

ВОПРОС РЕБРОМ

Что говорят разработчики лекарств?

Пока в мире идет ряд клинических испытаний, но доказана только эффективность препарата рилузол, который продлевает жизнь пациента на 3 — 6 месяцев после 18 месяцев постоянного приема. В Беларуси средство не зарегистрировано. В США в июне 2017 г. зарегистрирован и одобрен FDA японский препарат Радикава (эдаравон) для лечения БАС. Данные об эффекте препарата накапливаются.

КСТАТИ

Причина БАС до сих пор неизвестна. В 90% случаев он развивается спорадически, без видимых причин, 10% — вклад генетики. Описано уже более 20 генов, мутации в которых могут привести к развитию БАС.

Врачи советуют проверить предрасположенность к болезни, если в семье больше чем один человек страдал боковым амиотрофическим склерозом. Соответствующие исследования проводят в Москве.

По мировой статистике, распространенность БАС — 5 — 7 случаев на 100 тысяч населения.

ФАКТ

В Беларуси сейчас живут около 200 пациентов с БАС. Но врачи говорят, что на самом деле их где–то вдвое больше — кто–то до врачей еще не дошел, кто–то скрывает свою беду. Были зафиксированы и семейные случаи БАС. Самому молодому пациенту было 17, самому пожилому — 85.

БУДЬТЕ В КУРСЕ

Физические лица могут переводить деньги в помощь больным БАС на расчетный счет 3642000000025, УНП 100103849, ОКПО–020176605000, открыт в ОАО «АСБ Беларусбанк», филиал № 511, код 815, назначение платежа: «для помощи пациентам с БАС». Юридические лица — на тот же счет после заключения договора на оказание безвозмездной (спонсорской) помощи.

Беларусь Сегодня

Источник: http://mioby.ru/novosti/ochen-nepriyatnyj-bas/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.