Деформация Маделунга

Содержание

Проявления и терапия деформации Маделунга

Деформация Маделунга

  • Симптоматическая картина
  • Диагностические процедуры
  • Терапевтический подход
  • Жизненный прогноз

Болезнь Маделунга (деформация Маделунга, хронический подвывих кисти) представляет собой локализованную физарную дисплазию, которой свойственно уменьшение длины лучевой кости и вывихом (полным или частичным) локтевой кости, что внешне выглядит выступанием головки последней и дислоцированием кисти в сторону ладони.

Симптоматическая картина

Остеодеформация создает условия для специфического штыкоподобного деформирования лучезапястного суставного сочленения, которое формируется в результате преждевременного перекрытия отдаленной эпифизарной ростковой зоны луча, а это приводит к прогрессированию укорочения этой костной структуры. Зачастую повреждается одна рука. В некоторых вариантах патология комбинируется со сколиозом диспластического характера.

У девочек патологический процесс фиксируется в 3-4 раза чаще, мальчиков. Первоначальные его проявления в основном возникают в девяти-двенадцатилетнем возрасте, когда происходит усиленный рост длинных трубчатых костных структур.

Зачастую заболевание без каких-либо обоснований связывают с предполагаемым травмированием  суставного сочленения, развитием воспалительного процесса в нем. На начальном этапе наблюдается косметический дефект, ограниченность в совершении двигательных актов кистью в тыльно-локтевом направлении.

Деформирование с возрастом усиливается, возникают болевые ощущения и быстрая утомляемость во время движения, которые обуславливаются инконгруэнтностью артикулярных плоскостей.

В отношении функциональности при деформационном процессе всегда нарушается процесс разгибания кисти и супинации предплечья.

Такой деформационный процесс у части пациентов протекает в сопровождении болевого ощущения в лучезапястном артрсоединении, которое интенсифицируется после продолжительной физнагрузки, при этом болевой синдром нарастает с усугублением увеличением деформации. Болезненность можно объяснить растягиванием треугольного диска в дистальном луче-локтевом соединении.

Диагностические процедуры

Адекватный диагноз выставляется на основе типичных клинической симптоматики рентгенпроявлений.

При рентгенисследовании обнаруживается относительное уменьшение длины лучевой кости на 4-5 см и скошенность артикулярной поверхности отдаленного эпифиза луча в ладонно-локтевое направление, а это обуславливает схожесть с подвывихом кисти (запястных костных структур).

Полулунная кость расположена в виде нависания над ладонной стороной эпифиза луча. Высота отдаленного эпифиза по лучевому краю сильно превышает его высоту по локтевому, а быстрое завершение эпифизарной зоны роста по локтевому и ладонному краю обеспечивает аналогичные наклоны артикулярной плоскости.

Наблюдается трансформация размещения проксимального ряда запястных костей, они формируют так называемый клин, на вершине его локализуется полулунная кость. Головка локтя пребывает в позиции вывиха (в дистальную сторону) и дислоцирована в тыльный бок по отношению к лучезапястному суставному соединению. В основном располагается на уровне базиса пястных косточек.

Патологический процесс необходимо дифференцировать с послетравматическим деформированием типа Маделунга (к примеру, вследствие лизиса эпифиза), радиальной косорукостью, постостеомиелитическими штыкоподобными деформациями, при новообразованиях и пр. Это заболевание похоже на мезомелический диспластический процесс, либо синдром Лери-Вейлля, входящий в группу дисхондростеозов. Последнему свойственно двустороннее повреждение, малый рост пациента, укороченная кисть.

В некоторых вариантах протекает в сопровождении деформирований большой берцовой и плечевой костей.

Обе радиальные кости в этом случае имеют изогнутость под углом, который открыт в локтевом направлении, вследствие этого суставные плоскости отдаленных лучевых эпифизов имеют вид, скошенный в сторону локтя.

Деформация несколько выражена на уровне дистальной 1/3 костной структуры. Наблюдается проксимальный вывих локтевых головок на фоне относительного уменьшения длины названных костей. Кисть отклоняется в сторону локтя.

Терапевтический подход

Консервативный подход в терапии не приносит никакого результата. Оперативное вмешательство необходимо производить в возрасте 14 лет. Базисными симптомами к его назначению выступает сильная косметическая аномалия, дисфункционирование артрсочленения и болевой синдром в нем.

Своевременное проведение операции, направленная на ликвидацию косметического дефекта (к примеру, резекция головки локтя в комбинации с лучевой остеотомией) зачастую способствует сведению к минимуму нарушение функционирования лучезапястного суставного сочленения.

Остеотомия укороченного луча на уровне ее отдаленного метафиза и использование дистракционно-компрессионных устройств помогает в достижении удлинения костной структуры посредством формирования костного регенерата и дислоцирования дистального части лучевой костной структуры в тыльном и лучевом направлении.

А это обеспечивает возвращение конгруэнтности, устранение неполного вывиха запястных костей и вывиха головки локтя.

При осмотре через 36 месяцев рецидив не определяется, деформирование отсутствует, также не отмечается больными болевой синдром. Объем двигательных актов в лучезапястном сочленении полный, функционирование оперированных рук  восстанавливается в полной мере.

Жизненный прогноз

Прогноз в отношении функционирования после проведенной оперативной манипуляции благоприятный. В случае иррационального лечения формируется остеоартроз лучезапястного суставного соединения и формируется устойчивый косметический дефект.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/proyavleniya-i-terapiya-deformacii-madelunga/

Синдром Маделунга – что это такое, симптомы и лечение

Деформация Маделунга

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название — синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения — терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Что такое синдром Маделунга

Вирус папилломы человека не дает о себе знать, пока организм здоровый и сильный. При снижении иммунитета могут появиться бородавки или наросты — неприятная хворь, лишающая человека полноценной жизни. И это только первые признаки возможно серьезного заболевания. Если сразу не начать лечение, в дальнейшем аномальные проявления распространяться по всему телу.

Липомы более опасны, чем бородавки или папилломы. Что это за напасть такая? С греческого языка «липос» переводится как жир. Липома представляет собой жировую опухоль, проще говоря, жировик. Это вид доброкачественного соединительного образования. Ее развитие происходит в слое подкожной рыхлой ткани. Липома может распространяться в сосудах и мышцах.

Диффузная липома на шее или ключице получила название болезнь Лонуа–Бансода, или синдром Маделунга. Состоит полностью из жировой ткани.

Заболеванию больше подвержены мужчины. Возраст болезни — тридцать пять-сорок лет. Ширина жирового разрастания может достигать 12-15 см и вес — 8 кг.

Наличие двойного подбородка связано с неправильным распределением жиров, нарушением обмена веществ или ожирением. Бывает, что это просто индивидуальная особенность организма. Однако стремительный рост жировых отложений может быть тревожным сигналом. Серьезное заболевание синдром Маделунга не угрожает жизни, но становится причиной для развития многих проблем и психологических комплексов.

Из истории болезни

Немецкий хирург Отто Вильгельм Маделунг, живший более 100 лет назад, был первым, кто описал случай жирной шеи в медицине. Сделано это было в 1888 году. Ученый полагал, что жировая аномалия связана с повреждением нормального окостенения дистального эпифиза лучевой кости. Его коллеги считали деформацию ахондроплазией ростковой зоны.

Этиология

В основе дистального эпифиза лучевой кости заложена врожденная порочность эпифизарного диффузного хряща. Ученый Поляк Л.С. считал, что синдром Маделунга протекает при ахондроплазии эпифизарных хрящей. Это связано с тем, что при гистологическом исследовании физарной зоны были обнаружены последствия периостального роста. Автор также настаивает на наследственной передаче аномалии.

Причины появления липом на шее

Как и большинства аномалий, природа возникновения жировиков с синдромом Маделунга до конца не установлена.

Зато многочисленными исследованиями выявлен круг лиц, входящих в зону риска, т.е. тех, у кого имеется предрасположенность к развитию симметричного липоматоза:

  1. Склонные к полноте и имеющие лишний вес;
  2. Люди с низким иммунитетом;
  3. С патологическими процессами в области шейных коллекторов;
  4. С повышенным потоотделением;
  5. Имеющие генетическую предрасположенность;
  6. Гормонально нестабильные;
  7. С метаболизмом;
  8. С поражениями нервов токсинами и инфекциями;
  9. Страдающие от авитаминоза;
  10. Имеющие сбои в работе щитовидки;
  11. Склонные к вредным привычкам;
  12. С особенностями конституции.

Склонные к полноте Повышенные потоотделение Генетическая предрасположенность Гормонально нестабильные

Диета и нормализация метаболизма не вылечат от синдрома Маделунга. В организме уже начали происходить необратимые процессы. Поможет только опытный врач-хирург.

Визуальный осмотр разрастания жировой ткани в области шеи не поможет определить характер и причину ее появления. В медицинской практике известно немало случаев заболеваний, внешне очень похожих на синдром Маделунга:

  • Аневризмы;
  • Киста;
  • Опухоли;
  • Воспалительные процессы.

Травмирование шеи, спины или ключицы не развивают болезнь.

Поводами для безотлагательного посещения врача могут быть:

  1. Когда жировое скопление причиняет неудобство;
  2. Появляются болезненные ощущения;
  3. Липома увеличивается в размерах.

Удалять в домашних условиях жировик на шее и любом другом месте нельзя.

Классификация болезней с синдромом Маделунга

Ученые распределили липомы синдрома Маделунга на три типа:

  • Тип I. В этой категории заболеваний жировые скопления на шее образуются в форме хомута. Этот тип встречается чаще всего — примерно в 2/3 всех случаев;
  • Тип II. Это системная аномалия, представляет собой симметричное новообразование, вместе с шеей поражаются плечевой пояс, грудь, область живота и бедра. Визуально обозначается как псевдоатлетический синдром;
  • Тип III. Гинекоидный тип. Зарегистрировано меньше всего случаев. Область поражения — бедра.

Симптоматика

Аномальные жировые деформации могут возникать в разных частях организма. Позже аномальные образования в мышечной массе распространяются на подбородок и ключицу.

Симметричный липоматоз спускается до четвертого шейного позвонка и одновременно заполняет жировыми клетками отдел между лопатками и подключичное пространство. Деформация прорастает через атрофированные мышечные волокна. Могут возникать эпикраниумы, наполненные жировыми клетками.

Из основных симптомов чаще всего наблюдаются следующие:

  1. Наличие жирового кольца в области ключицы и шеи;
  2. Кардинальные перемены внешнего вида;
  3. Симметричные лимфомы на ногах или руках;
  4. Шейное напряжение;
  5. Мигрени;
  6. В запущенных случаях — боль из-за давления на органы;
  7. Сложности в дыхательных движениях, кровотоке и глотании;
  8. Крайне редко — эпилептические припадки или судороги;

Источник: https://Sustavi.guru/sindrom-madelunga.html

Диагностика деформации Маделунга на снимках МРТ и КТ запястья

Деформация Маделунга

  • Деформация Маделунга (болезнь Маделунга) – нарушение развития дистального конца предплечья и лучезапястного сустава, поражающее ладонную часть эпифизов локтевой и лучевой кости. Проявляется лучевой девиацией кисти,  формируется деформация в виде штыка в виду выступающей дистальной части локтевой кости.
  • Чаще всего поражает девочек подросткового возраста
  • Сочетается с синдромом Тернера
  • Двустороннее поражение в 50% случаев.

1.      Посттравматическая

  • после повторной микротравмы
  • после одиночной травмы с нарушением консолидации ладонного эпифиза лучевой и локтевой костей.

2.      Диспластическая

  • Сочетается с дисплазиями кости, такими как остеохондроматоз, болезнь Олье, ахондроплазия, мукополисахаридоз.

3.      Хромосомные аномалии (Х-сцепленная мутация, синдром Тернера).

4.      Идиопатическая.

Метод выбора

  • рентгенологическое исследование в двух проекциях.

Что покажет рентген запястья при деформации Маделунга 

Особенности пораженных суставов дистальной суставной поверхности лучевой кости: 

  • Увеличение наклона суставной поверхности лучевой кости по направлению к локтевой кости: широкий угол между дистальной суставной поверхностью и перпендикулярной линией к длинной оси лучевой кости, измеряемый в прямой проекции (нормальные значения: 21—23°);
  • Наклон ладони: увеличение угла между дистальной суставной поверхностью лучевой кости и линией, перпендикулярной к длинной оси лучевой кости, измеряемый в боковой проекции (нормальные значения 10-15°).
  • Искривление дистального отдела лучевой кости в дорсальном и радиальном направлении.
  • Укорочение лучевой кости, изменение длины: локтевая кость длиннее, чем лучевая.
  • Инконгруэнтность суставных поверхностей – возможна инкогруэнтность дистального лучелоктевого сустава.
  • Преждевременное закрытие зоны роста в локтевой части дистального отдела лучевой кости.
  • Очаговая остеопения в локтевой части дистального отдела лучевой кости.
  • Треугольная (каплевидная) деформация дистального эпифиза лучевой кости и V-образная конфигурация проксимального отдела запястья.
  • Экзостозы в локтевой части дистального отдела лучевой кости.
  • Относительный дорсальный подвывих локтевой кости в сравнении с лучевой костью и костями запястья или ладонный подвывих костей запястья.

 а, b Рентгенологическое исследование предплечья при деформации Маделунга: а) Укорочение лучевой кости и У-образная конфигурация костей запястья. b) Рентгенологическое исследование после проведения лечения. Костная мозоль после разведения лучевой кости.

Что покажет КТ костей запястья при деформации Маделунга

  • При необходимости проведение КТ для получения трехмерного изображения деформации Маделунга.

Типичные проявления болезни Маделунга

  • Укорочение и смещение лучевой кости (деформация в виде штыка)
  • «Лучевая косорукость» у пациентов с выраженной деформацией
  • Прогрессирующее усиление деформации до прекращения роста
  • Прогрессирование деформации сочетается с увеличением болевого синдрома и уменьшением степени подвижности
  • Нарушается преимущественно супинация ладони и дорсальное сгибание.

Методы лечения

  • Зависят от возраста пациента, выраженности деформации, клинических симптомов и рентгенологических признаков.

 Физиолизис Виккера при выявлении деформации до прекращения роста костного скелета:

  • Локтеладонное выпрямление с частичной резекцией пораженных эпифизов
  • Сохраняется только часть эпифиза
  • Стимуляция компенсаторного роста.

Остеотомия лучевой кости:

  • при позднем выявлении деформации
  • обычно коррекционная остеотомия лучевой кости для восстановления адекватной суставной поверхности дистального лучелоктевого сустава
  • При избыточной длине локтевой кости остеотомия с целью укорочения локтевой кости также является методом выбора
  • Альтернативный метод: растяжение лучевой кости с использованием аппарата Илизарова.

Резекция дистальной головки локтевой кости – для восстановления вращения.

Артродез запястья – для лечения выраженных вторичных дегенеративных изменений.

Течение и прогноз

  • Прогрессирующий подвывих до прекращения роста костного скелета
  • Относительно благоприятные результаты лечения
  •  Однако объем движений может оставаться ограниченным.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Выраженность деформации Маделунга (ладонный и лучевой угол наклона)
  • Стадия закрытия зон роста.

Советы и ошибки

Отдельные признаки могут быть пропущены.

Источник: https://mritest.ru/article/Narushenija_razvitij/Deformacija_Madelung

Медицинская энциклопедия – значение слова Ма́делунга Деформа́ция

Деформация Маделунга

(О.W. Madelung)
см. Маделунга болезнь.

Смотреть значение Ма́делунга Деформа́ция в других словарях

Деформация — (дэ), деформации, ж. (латин. deformatio) (книжн.). Изменение формы.
Толковый словарь Ушакова

Деформация Ж. — 1. Изменение размеров, формы твердого тела под действием внешних сил (обычно без изменения его массы). 2. Любое изменение, отклонение чего-л. от нормы.
Толковый словарь Ефремовой

Деформация — -и; ж. [от лат. deformatio – искажение]1. Изменение размеров и формы тела (без изменения его массы) под воздействием внешних сил, условий. Летняя д. ледников. Д. растительных……..

Толковый словарь Кузнецова

Деформация — изменение облика, преобразование.
Политический словарь

Бабкока-маделунга Операция — (W. W. Babcock, 1872-1963, амер. хирург; О. W. Madelung, 1846-1926, нем. хирург) хирургическая операция удаления варикозно расширенных подкожных вен нижней конечности, частью путем их иссечения,……..
Большой медицинский словарь

Деформация Сустава — (deformatio articulationis) изменение формы сустава, вызванное смещением концов сочленяющихся костей при вывихе, развитием в суставе патологических тканевых разрастаний и т. п.
Большой медицинский словарь

Маделунга Болезнь — (О. W. Madelung, 1846-1926, нем. хирург; син. Маделунга деформация) аномалия развития: нарушение окостенения и роста лучевой кости, обуславливающее косорукость со смещением кисти……..
Большой медицинский словарь

Маделунга Деформация — (О. W. Madelung) см. Маделунга болезнь.
Большой медицинский словарь

Маделунга Операция — (O. W. Madelung) хирургическая операция: иссечение варикозно расширенных подкожных вен нижней конечности на всем их протяжении через общий большой разрез.
Большой медицинский словарь

Маделунга Синдром — (O. W. Madelung; син.: липома шеи диффузная, липоматоз диффузный симметричный, Лонуа-Бансода синдром) болезнь неясной этиологии, характеризующаяся прогрессирующим избыточным……..
Большой медицинский словарь

Деформация — (от лат. deformatio – искажение) – 1) изменение взаимногорасположения точек твердого тела, при котором меняется расстояние междуними, в результате внешних воздействий. называется……..
Большой энциклопедический словарь

Шинцингера-маделунга Способ — (Schinzinger; О. W. Made-lung, 1846-1926, нем. хирург) хирургическая операция наложения anus praeternaturalis, при которой пересекают сигмовидную кишку, ее дистальный конец ушивают и погружают……..
Большой медицинский словарь

Тектоническая Деформация — изменение формы залегания и объема горныхпород, обусловленное тектоническими движениями.
Большой энциклопедический словарь

Деформация — горных пород (от лат. deformatio – изменение формы, искажение * a. rock deformafion; н. Deformation von Gesteinen; ф. deformation des roches; и. deformacion de las rocas) – изменение относительного положения частиц пород,……..
Горная энциклопедия

Деформация откосов — на карьерах (a. sroil bank deformation, slope deformation in pits; н. Deformation von Tagebauboschungen; ф. deformation des talus dans les carrieres; и. deformacion de taludes en las canteras) – изменение формы откосов уступов карьеров и бортов……..
Горная энциклопедия

Деформация — – 1) Д. аналитической структуры – семейство аналитич. ространств (или связанных с ними аналитич. объектов), зависящее от параметров. Теория Д. возникла из задачи классификации……..
Математическая энциклопедия

Косолапость, Деформация Стопы — (talipes) – деформация одной или обеих стоп, при которой больной не может поставить пятку ступни плоско на пол. Чаще всего такая деформация стопы возникает при эквиноварусной……..
Психологическая энциклопедия

Характера, Деформация — Буквально неспециально, нарушение характера (2). Первоначально этот термин использовался для обозначения индивидов, которые проявляли патологическое непостоянство………
Психологическая энциклопедия

Деформация Стопы (talipes) — см. Косолапость.
Медицинский словарь

Косолапость (club-foot), Деформация Стопы (talipes) — деформация одной или обеих стоп, при которой больной не может поставить пятку ступни плоско на пол. Чаще всего такая деформация стопы возникает при эквиноварусной косолапости……..
Медицинский словарь

Деформация — изменение размеров или формы тела под действием внешних сил или изменений температуры, намагниченности и т.д. без изменения его массы, применима и к регрессивным изменениям в обществе.
Философский словарь

Линейная Деформация Бумаги (картона) — Изменение линейных размеров листа бумаги (картона) (по ширине и длине) при изменении условий окружающей среды
Полиграфический словарь

Остаточная Деформация Бумаги (картона) — Уменьшение размеров листа бумаги (картона) по ширине и длине после его намокания в воде и последующего высушивания. Выражают в процентах к первоначальным размерам листа………
Полиграфический словарь

ЭКОЛОГИЧЕСКАЯ ДЕФОРМАЦИЯ — ЭКОЛОГИЧЕСКАЯ ДЕФОРМАЦИЯ нарушение экологического равновесия; разрушение естественного ландшафта, которое может произойти под воздействием……..
Экологический словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Ма́делунга Деформа́ция

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/16135

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.