Эктопия сердца

Содержание

Что такое эктопия сердца: виды, симптомы, лечение, прогноз на жизнь

Эктопия сердца

Эктопия сердца у новорожденного – очень редкая патология. Наблюдается только 7,9 случаев на один миллион родившихся малышей. Чаще встречается у девочек.

В этой статье обзорный материал по этой патологии: рассмотрим, что такое эктопия сердца, ее виды, продолжительность жизни при пороке, методы лечения и профилактики заболевания.

Эктопия сердца – что это такое

Эктопия – смещение органа, приводящее к аномальному (неправильному) расположению органов, тканей тела как внутри, так и вне организма. Первое описание аномально расположенных органов встречается в рукописях 1671 года.

Сердце у плода начинает свое развитие спустя 7 дней от начала внутриутробной жизни. Сначала появляются два сердечных канала, затем они сливаются, запускается примитивное кровообращение. На 3–4 неделе идет быстрый рост органа, образуется двухкамерное сердце, затем формируются межпредсердные и межжелудочковые перегородки, клапаны. Конец второго месяца завершает образование сердца.

Этот период является критическим: вредные внешние, внутренние влияния останавливают или замедляют развитие. Даже на этапе созревания яйцеклетки повреждения приводят к хромосомным, генетическим мутациям (изменениям). Часто эктопии сопровождают пороки сердца, наследственные заболевания – синдромы Эдвардса, Шерешевского-Тернера.

Что же надо делать, чтобы этого не случилось? Есть ряд провоцирующих факторов, о которых нужно знать и по возможности исключить на этапе планирования беременности:

  • токсическое влияние на яйцеклетку химических веществ, тяжелых металлов;
  • употребление отцом токсинов, алкоголя за 6 месяцев до оплодотворения;
  • наследственная предрасположенность;
  • проведение абортов за 6 месяцев до зачатия;
  • аномалии строения матки;
  • многоплодие;
  • инфекции;
  • болезни сердечно-сосудистой системы матери.

При наличии этих факторов не надо думать о 100%-обязательном появлении больного малыша. Частота встречаемости патологии низкая. Но до сих пор истинную причину, по которой возникают сердечные эктопии, не знает никто.

Виды эктопий

От вида эктопии сердца зависит продолжительность жизни. У ребенка, а также взрослых, встречаются два варианта неправильного расположения сердца:

  • врожденная – как результат аномалии внутриутробного развития органа (на стадии закладки или формирования);
  • приобретенная – при тяжелой травме груди.

Где же может размещаться смещенное сердце? На шее, поверхности грудной клетки, в грудобрюшной, брюшной полости. Существует вариант декстрокардии – орган средостения располагается справа.

Шейная эктопия

Самое неблагоприятное размещение. Наблюдается в 3-5% случаев в группе аномалий развития сердца. Сердце задерживается там, где происходит его зарождение, не смещается на свое, природой определенное место. Может располагаться:

  • справа или слева около ветвей нижней челюсти;
  • под языком;
  • в ротовой полости.

При шейной эктопии сердца ребенок гибнет, не родившись или же сразу после появления на свет. Хирургической помощи не существует.

Важно! Благодаря современным технологиям, если беременная женщина проходит УЗИ обследование, эту патологию обнаруживают с 10 недельного срока гестации. При выявлении патологии рекомендуют прервать беременность.

Грудная эктопия

По статистике встречается в 60% случаев в этой группе патологии. Не достигая своего места, сердце размещается на поверхности груди полностью обнаженное или покрытое тонким слоем кожи.

Существует 3 варианта этой патологии:

  • Закрытая – расположение органа над грудиной, при частичном расщеплении кости. Орган покрыт тканью перикарда и прозрачным слоем кожи. Продолжительность жизни, при успешно проведенной операции, составляет 20-34 лет.
  • Открытая, ее еще называется экстрофией, наблюдается, когда отсутствует перикард, кожа, а грудина полностью расщеплена. Продолжительность жизни невелика, так как быстро присоединяется инфекция, что приводит к гибели новорожденного.
  • Грудобрюшная – орган располагается наполовину в грудной и брюшной полости. По статистике встречается в 7-18% случаев у пациентов с аномальным расположением сердца.

Бывает, что порок на ранних сроках обнаружить не удается, определяется он уже на больших сроках, мама не смогла решиться сделать аборт. Зная о рождении ребенка с таким недугом, хирурги готовы оказать помощь сразу при рождении малыша. Беременную маму направляют в специализированный центр.

Что предлагают хирурги? Только экстренное хирургическое лечение, но при здоровом сердце. Если есть возможность, применяется поэтапная коррекция пороков. Случаи поэтапных операций единичные.

Переместить сердце на законное место невозможно при наших технологиях. Почему?

Первое – грудная клетка заполнена легкими, и при перемещении туда сердца, они сдавливают его, нарушая кровообращение.

Второе – сосуды натягиваются, нарушается эластичность, ухудшается циркуляция крови, это приводит к ухудшению состояния.

Но наука идет вперед. Что же предпринимают?

Лучше всего оперировать торакоабдоминальную форму (грудная клетка-живот). Хирургом убирается грыжевой мешок, дефект закрывается кожей или используется силиконовый имплант, для защиты эктопированного сердца.

При хорошем исходе, дальше поэтапно в течение всей жизни проводятся ортопедические операции, для перемещения сердца в грудную клетку. Ребенок остается инвалидом с ограниченными возможностями. Для защиты сердца от механического воздействия создают искусственный щит.

Абдоминальная форма

Встречается в 15-30% случаев эктопий сердца. Это наиболее благоприятный вариант. Во время УЗИ орган находят в проекции почек, среди петель кишечника и других частях живота. Вполне реальная возможность вернуть сердце на место при частичной абдоминальной форме. Продолжительность жизни иногда достигает преклонного возраста.

Декстрокардия

Декстрокардия является проявлением эмбриопатии. То есть нарушения происходят на стадии развития эмбриона. По статистике встречается у одного на 25 тысяч новорожденных или 3% от всех врожденных патологий сердца. Расположение сердца справа – это результат мутации генов, который может наследоваться.

При рождении смещение сердца вправо у новорожденного обнаруживается, когда его первый раз осматривают и прослушивают сердцебиение стетофонендоскопом. При отсутствии пороков физическое развитие ребенка происходит, как у сверстников. Люди живут до преклонного возраста, иногда даже не подозревая об особенности строения своего организма.

Если дополнительно есть врожденный порок сердца, тогда наблюдаются характерные признаки: нарушение кровообращения, дыхания, развивается критическое состояние.

Различают 3 разновидности декстрокардии:

  1. Простая – когда справа находится только сердце.
  2. Смещение дополнительно органов дыхания и пищеварения.
  3. Зеркальное расположение всех органов груди и живота.

Лечение только хирургическое. Декстрокардию без врожденного порока – не лечат. Если есть порок –  операцию проводят в крупных кардиоцентрах, где есть детская кардиохирургия.

В зависимости от формы эктопии оперировать могут сразу после рождения. Для этого переводят женщину в кардиохирургический центр еще до рождения малыша.

Перед операцией младенца готовят.

Назначается симптоматическое лечение:

  • мочегонные лекарственные средства;
  • кардиопротекторы для поддержания мышцы сердца;
  • антиаритмические препараты;
  • витаминные комплексы и так далее.

Источник: https://stanumamoy.com.ua/ektopiya-serdtsa/

Что такое эктопия сердца, виды и меры ее профилактики

Эктопия сердца

У здорового человека сердце располагается в грудной полости между 2-м и 5-м межреберьем, немного слева от срединной линии тела. В этом положении орган может хорошо «прокачивать» кровь по организму, питая остальные ткани.

При нарушениях внутриутробного развития ребенка нормальное положение сердца может изменяться, что нарушает работу системы кровоснабжения. Такая патология называется эктопия сердца, что это такое далее рассмотрим подробнее.

Особенности патологии

Эктопия сердца — это нарушение развития плода, при котором изменяется нормальное положение сердца. Изолированная эктопия встречается редко – у одного младенца на 100 тыс. детей. В 3-4 раза чаще встречается сочетание неправильного положения органа и других нарушений, например, неправильная форма грудины или реберного каркаса грудной клетки, врожденные грыжи.

Практически всегда эктопия сочетается с нарушением анатомии и функций самой сердечной мышцы, что может проявляться:

  • патологией клапанов – неполным их смыканием или открытием, что приводит к неправильному току крови;
  • утолщением стенок сердца или расширением его полостей;
  • развитием аритмий;
  • слабостью сердечной мышцы из-за замещения мышечной ткани соединительно-тканными волокнами.

Виды эктопии сердца

В классификации выделяют следующие варианты неправильного положения сердца:

  1. Абдоминальная (эктопия сердца в брюшную полость) – формирование сердечной мышцы ниже нормального уровня, в области диафрагмы или под ней (в полости живота).
  2. Шейная эктопия сердца – при нарушении «миграции» сердца во время развития плода оно может оставаться на уровне 5-7 шейных позвонков.
  3. Декстракардия – орган располагается в грудной полости, на уровне 2-5 межреберий, но не слева от срединной линии, а справа.
  4. Экстрастернальная – нарушение взаиморасположения грудины и сердца. В норме кость прикрывает орган, защищая его от внешних воздействий. При экстрастернальной эктопии сердце лежит на поверхности грудины, непосредственно под кожей (частичная эктопия сердца) или выступает из грудной клетки, неприкрытое покровными тканями и серозной оболочкой (полная эктопия сердца). Что делает его уязвимым для любой травмы.

Желудочная эктопия сердца, на данный момент, не выделяется как отдельный вариант болезни и рассматривается как одна из разновидностей абдоминальной формы.

Причины

На данный момент выделяют 2 большие группы причин, которые могут привести к возникновению эктопии:

Причины развития болезниПровоцирующие факторы
Повреждение генетического кода плода (хромосомные и генные мутации)Повреждение яйцеклеток действием токсических веществ: алкоголем, производственными вредностями, табаком, наркотическими средствами. Имеет значение даже однократное употребление вышеуказанных веществ, риск увеличивается вместе со «стажем» употребления токсинов
Употребление отцом ребенка токсинов в течение 6-ти месяцев перед зачатием
Возраст матери старше 35 лет/младше 17 лет
Наследственные патологии матери или отца
Употребление ряда лекарственных препаратов в период беременности или непосредственно перед ней: химиотерапия антрациклинами («Доксорубицин», «Блеомицин«), фторхинолоны, цитостатические препараты
Патология плаценты и нарушение обменных процессов между матерью и плодомПовышенный риск тромбообразования у матери: наследственные тромбофилии, предшествующая беременность/аборт в течение 6-ти месяцев до зачатия, антифосфолипидный синдром, неправильный прием диуретиков, сахарный диабет и ожирение и т.д.
Неправильная форма/положение матки
Беременность несколькими плодами (многоплодная)
Хронический эндометрит и инфекции плода
Болезни сердечно-сосудистой системы матери: повышенное/пониженное артериальное давление, нарушения ритма сердечных сокращений

Важно: Также к этиологии эктопии могут относится любые травмирующие факторы, которые наблюдались в первый триместр беременности.

Симптомы

Шейная эктопии не совместима с жизнью – в данном положении сердце не может адекватно выполнять свою функцию и ребенок погибает. Декстракардия нередко протекает без симптомов и обнаруживается случайно в ходе профилактических обследований.

При других вариантах нарушений развиваются признаки недостаточности сердечной функции:

  • влажные «булькающие» хрипы, усиливающиеся при частом дыхании и движениях;
  • синюшный оттенок кожи, наиболее отчетливо виден на руках и ногах;
  • отеки, плотные на ощупь, чаще располагаются на конечностях, в полости живота.

Возможно появление боли, из-за сдавления сердцем окружающих органов.

Выявление заболевания при экстрастернальном расположении органа не представляет труда – непосредственно под кожей и подкожной клетчаткой груди визуально определяются сердечные сокращения, пальпируется орган. При ударе в эту область, сдавлении или другой травме может происходить не только повреждение тканей, но и стремительно развиваться сильные аритмии, включая остановку сердца (асистолию).

Диагностика эктопии

Точно диагностировать эктопию сердечной мышцы до 18-20-й недели беременности практически невозможно. Однако в этот период во время скрининговых ультразвуковых обследований возможно обнаружение косвенных признаков, свидетельствующих о формировании у плода генетических нарушений и патологии маточно-плацентарного кровотока:

УЗИ признаки хромосомных аномалийУЗИ признаки патологии плаценты
Расширение воротникового пространства – в среднем до 5,6 мм (от 3 до 12 мм)Признаки отставание развития плода от нормы более чем на 10-15%. Определяется по измерению следующих показателей:

  • длина бедренной кости;
  • размер головки между теменными буграми;
  • диаметры живота/грудной клетки;
  • окружность живота/грудной клетки.
Уменьшение копчико-теменного размера
Диспропорциональность сердечных камер
Водянка плода из-за неиммунных причин
Нарушение нормальных показателей скорости крови в венозном протоке
Единственная артерия пуповины

При подозрении на наличие генетической патологии, для более точной диагностики болезни проводится кордоцентез. Эта процедура забора пуповинной крови с целью выявления хромосомных, генных мутаций. Однако проведение не допустимо раньше 18-й недели вынашивания.

Лечение

При обнаружении декстракардии, отсутствии клинической симптоматики, нарушений в работе сердца и окружающих органов не требуется проведение какого-либо лечения. В этом случае показано наблюдение по месту жительства у участкового терапевта и кардиолога с периодичностью обследования 1 раз в год.

Другие варианты эктопии органа, чаще всего, требуют хирургического вмешательства.

Оно проводится только в крупных многопрофильных детских больницах, в составе которых должно быть отделение детской кардиохирургии. В России количество таких центров невелико – 1-2 центра на регион.

Следует отметить, что вся медицинская помощь, включая оперативное вмешательство, проводится бесплатно для всех людей, имеющих полис ОМС.

Объем хирургического вмешательства и метод его проведения определяется индивидуально лечащим кардиохирургом. После операции требуется продолжительный период реабилитации и постоянное наблюдение ребенка у педиатра, кардиолога.

Прогноз и профилактика

  1. Шейная эктопия – прогноз практически всегда неблагоприятный, данное заболевание заканчивается смертью новорожденного.
  2. Декстракардия – в большинстве случаев, болезнь не снижает качество и продолжительность жизни.

    Однако декстракардия может сочетаться с другими пороками и нарушениями формирования тканей. Их необходимо выявлять при профилактических обследованиях и своевременно предотвращать развитие осложнений.

  3. Другие варианты эктопии сердца — при своевременно проведенном хирургическом вмешательстве, отсутствии послеоперационных осложнений и правильной реабилитации существует вероятность выздоровления ребенка, нормализации его качества жизни.

    Однако при данной патологии нельзя однозначно высказываться о прогнозе, из-за исходно тяжелого состояния маленького пациента, сложности операции и ведения послеоперационного периода.

Важно: Профилактика развития пороков сердца одна – грамотная прегравидарная подготовка.

Это комплекс лечебно-профилактических процедур, направленных на выявление и устранение возможных проблем при вынашивании беременности. К прегравидарной подготовке относится:

1. Нормализация образа жизни потенциальных отца и матери:

  • Отказ от всех вредных привычек, включая употребление алкоголя, табака, iQOS, вейпов и других наркотических веществ. Минимальный период отказа – от 6-ти месяцев.
  • Нормализация массы тела. Чтобы определить у себя наличие/отсутствие избыточного веса необходимо посчитать масса-ростовой индекс (вес делить на рост в метрах, возведенный в квадрат). Отклонением от нормы считается превышение показателя более 25 или менее 18.
  • Регулярная физическая активность. Ежедневная норма составляет не менее 90 минут физической нагрузки (включая ходьбу, активные домашние дела и т.д.) или 10 тыс. шагов в спокойном индивидуальном темпе.

2. Выявление и лечение хронических заболеваний сердца, пищеварительного и мочеполового трактов, гормональных нарушений.

3. Выявление и устранение очагов хронической инфекции: хронических пиелонефритов, панкреатитов, гастритов и т.д.

4. Профилактический курс витаминотерапии (обязательно включение группы В), фолиевой кислотой, препаратами йода.

При высоком риске развития сердечных пороков у ребенка, тяжелом течении беременности или предполагаемых тяжелых родах, женщину будут наблюдать в перинатальном центре в более ранние сроки. Там акушеры-гинекологи проводят необходимые обследования, выбирают оптимальную тактику родоразрешения, лечения и ведения пациентки.

Своевременная и грамотная тактика ведения беременности и прегравидарной подготовки, в большинстве случаев, позволяет предотвратить неблагоприятные исходы для плода и матери.

Источник: https://davlenienorm.com/bolezni-serdtsa/ektopiya.html

Эктопия сердца: что это такое, причины, симптомы, лечение и профилактика

Эктопия сердца

«Сердце не на своем месте» – так с латинского языка переводится диагноз эктопия сердца. Главной особенностью этого порока является расположение сердечной мышцы частично или полностью вне грудной клетки.

Специфика патологии

Эктопия сердца — это редкая тяжелая врожденная патология с высоким процентом летального исхода. Дети, рожденные с данным дефектом, редко доживают до года. В последнее время частота этого заболевания составляет 0,075 случаев на каждые 10 000 новорожденных. Этой патологии с большей вероятностью подвержены дети мужского пола.

Из-за нарушений закладки  органов на ранних этапах формирования эмбриона, грудная клетка у новорожденного практически отсутствует либо недоразвита. Чаще всего, патология начинает формироваться на 6-9 неделе развития плода.

По неизвестным науке причинам не происходит срастания стернальных полос. Согласно предложенной учеными механической теории, на 8 день эмбриогенеза из-за разрыва желточного мешка происходит сдавливание грудины и нарушение ее развития.

При рождении у младенца сердце оказывается полностью или частично снаружи. Это приводит к тому, что один из самых важных органов человека остается полностью беззащитным и крайне уязвимым к воздействиям внешних факторов.

Этиология

Точная причина заболевания неизвестна. Ученые выделяют факторы, которые могут увеличивать риск возникновения патологии:

  • воздействие на плод тяжелых металлов и токсинов;
  • употребление наркотиков матерью во время беременности;
  • радиоактивное облучение во время беременности.

Воздействие данных факторов наиболее опасно в первом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов и систем.

Любое воздействие на плод в данный период может привести к крайне тяжелым и необратимым последствиям. Женщинам, которые планируют беременность либо уже в положении, рекомендуется исключить подобные провоцирующие факторы на организм.

Также не исключена генетическая предрасположенность. Например, часто у детей с данной патологией обнаруживается синдром Тернера и трисомия по 18 хромосоме.

Виды нарушения

Существует несколько разновидностей данного заболевания. Каждая из них обладает своими особенностями и прогнозами по выживаемости.

Учитывая расположение сердца у пациента, выделяют следующие виды эктопий:

  • Цервикальная (шейная) – сердце обнаруживается в области шеи ребенка. Редкая форма заболевания – 5% от общего числа заболеваемости
  • Торакальная (грудная) – частично или полностью сердце находится вне грудной клетки. Наиболее распространенная форма заболевания  — 65% среди всех случаев болезни.
  • Торакоабдоминальная – сердце локализуется между брюшной полостью и грудиной. Составляет 20% заболевших;
  • Абдоминальная (брюшная) – одна из благоприятных форм эктопии. Сердечная мышца находится в брюшной полости (10% всех эктопий).

Эктопия может быть полная или частичная. В случае полной эктопии отсутствует слияние грудины по средней грудной линии. Наблюдается отсутствие кожных покровов и перикардиального мешка. Сердце полностью находится снаружи. Частичная эктопия подразумевает наличие тонкой кожи в области сердца, возможно наличие частично или полностью сформированного перикарда.

Эктопии сопутствуют другие пороки развития органов и систем человека. Наиболее распространенные сопутствующие патологии – тетрада Фалло и дефект межжелудочковой перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки

Возможны диафрагмальные грыжи, разнообразные заболевания нервной системы, дефекты опорно-двигательного аппарата, сердечная недостаточность и другие тяжелые пороки. В некоторых случаях заболевание протекает самостоятельно без сопутствующих патологий.

Симптомы эктопии

Эктопия у новорожденных имеет достаточно выраженные симптомы. К ним относятся:

  • деформация диафрагмы, в том числе и диафрагмальная грыжа;
  • врожденные аномалии брюшины (эмбриональная грыжа, грыжа пуповины), которые сопровождают данный порок чаще всего;
  • деформация грудной клетки.

Диагностика

Чаще всего патология диагностируется еще внутриутробно. Самый доступный и распространенный метод диагностики – УЗИ. Данный метод позволяет обнаружить аномалию развития с 9 недели беременности.

Детальный анализ на ранних сроках возможен при применении 3D УЗИ и Доплера. Определить наличие сопутствующих генетических отклонений возможно только с помощью узкоспециализированных исследований.

Непосредственно после родов сердце визуализируется в нетипичном для него месте. Для дополнительной диагностики прибегают к рентгенографии и ультразвуковому исследованию сердца новорожденного. После получения результатов кардиохирурги могут выбрать наиболее оптимальную тактику лечения.

Прогнозы и профилактика

Как правило, прогноз крайне неутешителен. Часто плод умирает еще до родов. Новорожденные с этой патологией в большинстве случаев также умирают практически сразу после рождения из-за поражения незащищенного сердца, гипоксии, сердечной недостаточности и сопутствующих тяжелых аномалий развития.

Оперативное лечение не всегда возможно провести, а если и возможно – это крайне рискованно и процент летальных исходов крайне высок.

Большое влияние на прогноз оказывает тип эктопии. В случае шейной эктопии хирургическое лечение практически невозможно. Наиболее благоприятный прогноз при абдоминальной частичной эктопии. В данном случае, максимально высокая вероятность вернуть сердце на место.

Встречаются единичные случаи, когда пациенты дожили до зрелого возраста с данной формой заболевания. Эти случаи рассматриваются как исключение. Эктопия сердца была и остается тяжелейшим заболеванием с огромным процентом смертности. Если операции и лечение были проведены успешно и ребенок выжил, он останется инвалидом с множеством ограничений.

Заболевание до сих пор является малоизученным, причины возникновения сбоя в эмбриогенезе остаются неизвестными. Несмотря на это, диагностика эктопии не составляет особого труда и возможна на ранних стадиях беременности. УЗИ позволяет обнаружить данный порок еще в первом триместре.

При обнаружении эктопии сердца, на любом этапе беременности, всегда ставится вопрос о ее прерывании. Важно объяснить родителям всю тяжесть порока и возможные риски для матери и ребенка.

Из-за отсутствия специфических способов профилактики, женщинам, планирующим беременность, рекомендуется придерживаться стандартных рекомендаций. Они существенно снижают вероятность развития подобных состояний. Наиболее важные из них:

  • отказ от вредных привычек;
  • ведение здорового образа жизни;
  • планирование и подготовка к беременности;
  • соблюдение всех рекомендаций и назначений врача.

Если у женщины были случаи рождения ребенка с подобным дефектом, либо такие пороки встречались у близких родственников, следует более тщательно подойти к вопросу планирования беременности.

https://www..com/watch?v=dXsp6HI3ks8

(4 , 4,00 из 5) Загрузка… Эксперт проекта (терапевт, ревматолог )

Образование:

  • 2009 – 2014 г., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
  • 2014 – 2017 г., Запорожский государственный медицинский университет (ЗДМУ)
  • 2017 – наст.вр., Прохожу интернатуру по специальности акушерство и гинекология

Внимание! Вся информация на сайте размещена с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания — обращайтесь к врачу за консультацией. У вас остались вопросы после прочтения статьи? Или вы увидели ошибку в статье, напишите эксперту проекта.

Источник: https://simptomov.com/kardio/ektopiya-serdca/

Врожденная эктопия сердца: почему самый главный орган покинул свое место, как с этим жить

Эктопия сердца

При смещении сердца на переднюю поверхность грудной клетки, в брюшную полость или шею диагностируется его эктопия (аномальное расположение). Этот порок развития встречается не часто, еще реже младенцу удается выжить. Смерть наступает от инфекции, недостаточности кровообращения или дефицита кислорода в крови.

Оперативное лечение состоит в создании кожной оболочки, а при помощи медикаментов уменьшают нагрузку и риск нагноения. Прогноз обычно неблагоприятный.

Причины появления эктопии у новорожденного

В норме к концу второго месяца грудина срастается и вместе с ребрами закрывает собой сердце. Если этого не произошло, то остается расщелина в кости, а оно выходит на переднюю поверхность грудной клетки.

Попасть в брюшную полость орган может через диафрагмальное отверстие.

А шейная эктопия возникает при полной остановке развития, когда не происходит перемещения с первоначального расположения сердечного зачатка в области глотки.

Бывают также варианты дислокации под желудком, на месте почки.

Шейная эктопия

При полной грудной эктопии сердце называют обнаженным. Грудная клетка не сросшаяся, а сверху нет защиты кожей или околосердечной сумкой. Неполная форма характеризуется развитым перикардом (бывает частичное покрытие спереди), или тонкая оболочка кожного покрова создает полупрозрачный наружный слой для органа.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления, механизме развития и классификации врожденных пороков сердца, а также о диагностике и лечении ВПС.

А здесь подробнее об аортальном пороке сердца.

Особенности шейной, грудной патологии

Расположение в области шеи относится к тяжелой аномалии развития. Грудная клетка может иметь нормальную форму или дефекты строения. Встречается локализация между левой и правой половиной нижней челюсти, вблизи языка, в районе небной кости. Младенец обычно рождается мертвым или погибает в первый день.

Грудная дислокация при этом заболевании относится к наиболее распространенному варианту. Передняя поверхность сердца касается груди, а задняя открыта или закрыта кожей.

Нередко присутствуют и другие аномалии строения камер, клапанов и магистральных сосудов, внутренних органов.

Если часть сердца находится в грудной, а остальная – в брюшной полости, то такое заболевание называют пентадой (пять признаков) Кантрелла. Его характеризуют:

  • расщепление грудины;
  • дефект диафрагмы;
  • грыжа пупочного канатика;
  • торакоабдоминальная (грудобрюшная) локализация;
  • порок строения сердца.

Может ли жить ребенок с эктопией сердца

При полностью открытом варианте эктопии быстро возникает нагноение незащищенных тканей, которое приводит к смертельному исходу.

Когда сердце покрыто кожей, а особенно расположено в брюшной полости, то прогноз несколько улучшается.

Большинство младенцев при рождении находятся в крайне тяжелом состоянии, но известны и случаи, когда после создания защитного слоя над миокардом удалось ребенку сохранить жизнь до подросткового возраста.

При нахождении органа вблизи кишечных петель или почек есть пациенты, которые дожили до зрелого возраста. Тридцатишестилетняя пациентка с эктопией сердца даже имела 4 беременности, а мужчине с такой аномалией удалось отметить 70-летний юбилей.

Грудная эктопия

Методы диагностики

Обнаружить сердечную патологию помогает УЗИ. Поставить диагноз можно, начиная с 10 недели беременности. По имеющимся данным несколько случаев удалось связать с хромосомными аномалиями – мозаицизмом генов, трисомией, синдромом Шерешевского-Тернера. Это значит, что есть возможность просчитать риск появления отклонений еще на этапе медико-генетического консультирования.

При выявлении шейной эктопии и открытого сердца рекомендуется прерывание беременности, при брюшной форме есть возможность сохранить вынашивание, если этот порок развития является изолированным.

В том случае, если эктопия не диагностирована до родов, то ее признаками на рентгенограмме будут:

  • отсутствие всего средостения;
  • повышение уровня левой части диафрагмы (высокое стояние купола);
  • увеличение размеров газового пузыря в желудке.

Лечение эктопии новорожденного

При шейном расположении опыта проведения хирургического вмешательства нет. Так как эта эктопия сопровождается множественными аномалиями развития, то младенческая смертность является стопроцентной.

При грудной патологии имеются единичные сообщения об успешной коррекции, после которой удалось сохранить жизнь новорожденному. При этом важной особенностью проведенных операция является то, что структура самого сердца и крупных сосудов была нормальной.

Сложность возвращения органа на его физиологическое место связана со следующими факторами:

  • сердцу негде расположиться без ущерба для органов средостения;
  • натяжение аорты и легочной артерии оказывается чрезмерно высоким;
  • происходит внешнее сдавление легкими, которые собой заполнили грудную клетку.

По этим причинам большинство младенцев умирают в процессе операции от остановки сердца или через короткое время после нее.

В некоторых случаях хирурги создают вокруг сердца защитный щит, предотвращающий прямое повреждение и инфицирование органа. Торакоабдоминальная эктопия является наиболее оптимальным показанием для операции. В ее ходе иссекают грыжевое выпячивание, ушивают кожу. Затем назначат препараты для предупреждения гнойных осложнений и недостаточности кровообращения.

Появляются сообщения о консервативной терапии патологии, направленной на эпителизацию после покрытия синтетическим протезирующим материалом.

Рекомендуем прочитать статью о митральном пороке сердца. Из нее вы узнаете о видах пороков клапанов сердца, причинах появления, гемодинамических нарушениях при митральной недостаточности и стенозе, диагностике и лечении.

А здесь подробнее об аномалии строения клапанов и перегородок или МАРС сердца.

Эктопия сердца проявляется в аномальном расположении органа: в области шеи, наружной поверхности грудной клетки, брюшной полости или торакоабдоминальной зоне. Этот порок развития крайне неблагоприятен для жизни. При шейной форме погибает плод или ребенок сразу после родов. Тяжелое течение имеет и полностью обнаженное сердце.

Более оптимистичен прогноз для брюшного расположения и грудобрюшного. Хирургическая коррекция состоит в обеспечении защиты от внешних воздействий. Переместить сердце на его нормальное место крайне сложно.

Смотрите на видео о жизни ребенка с сердцем наружу:

Источник: http://CardioBook.ru/ektopiya-serdca/

Эктопия сердца — med24info.com

Эктопия сердца

При смещении сердца на переднюю поверхность грудной клетки, в брюшную полость или шею диагностируется его эктопия (аномальное расположение). Этот порок развития встречается не часто, еще реже младенцу удается выжить. Смерть наступает от инфекции, недостаточности кровообращения или дефицита кислорода в крови.

Оперативное лечение состоит в создании кожной оболочки, а при помощи медикаментов уменьшают нагрузку и риск нагноения. Прогноз обычно неблагоприятный.

Распространённость эктопии сердца

Эктопия сердца наблюдается у 5,5 — 7,9 новорожденных на каждый миллион. По мере роста плода сердце развивается вне грудной полости. Оно может частично находиться в грудной клетке или полностью вне груди. Зачастую сердце имеет другие дефекты. Есть четыре основные позиции, когда сердце развивается со смещением:

  • в 60% случаев вне грудной клетки;
  • в 15−30% случаев развивается в брюшной полости;
  • в 7−18% случаев расположено между грудной клеткой и брюшной полостью;
  • в менее 3% случаев развивается возле шеи.

Что вызывает эктопию сердца?

Грудина — это длинная плоская кость, которая соединяется с ребрами и образует переднюю часть реберной клетки, защищая сердце и легкие. Если у плода грудная клетка не развивается должным образом, сердце может формироваться вне ее.

Внутриутробно сердце плода начинает развиваться очень рано, а кости начинают развиваться позже. Сердце начинает биться в течение первых нескольких недель развития плода, а реберная клетка формируется в течение первого триместра или в первые 12 недель беременности.

Плановое УЗИ проводится на ранних стадиях беременности и, как правило, обнаруживает смещение сердца. Иногда ультразвуковое исследование не обнаруживает смещение сердца, и данное состояние будет обнаружено при рождении. Лучше, если во время беременности обнаруживаются какие-либо проблемы с развитием плода, тогда врачи смогут планировать неотложную помощь сразу после рождения.

Возможно ли лечение эктопии сердца?

Уровень выживаемости при эктопии сердца составляет около 10%, а большинство случаев заболевания приводят к мертворождению. Большинство младенцев, которые родились живые, к сожалению, умрут в течение нескольких часов или дней. Если сердце здоровое, вероятность успешного лечения высока.

Вне грудной клетки сердце не имеет никакой защиты от заболевания или повреждения, поэтому лечение нужно будет начать сразу после рождения. Ребенку будут проводить искусственную вентиляцию легких, чтобы обеспечить кислородом, так как он вряд ли сможет дышать самостоятельно.

Если есть место для сердца внутри грудной полости, хирурги проведут экстренную операцию. Зачастую плод не имеет достаточного пространства внутри грудной клетки, поэтому сердцу может понадобиться внешний щит. Поскольку смещение сердца часто развивается наряду с другими врожденными заболеваниями, хирургам также потребуется провести дополнительные корректирующие вмешательства на данном этапе.

Вполне вероятно, что новорожденному ребенку с эктопией сердца придется провести немало времени в больнице. Врачи будут следить за его здоровьем и развитием, им может потребоваться дальнейшая помощь и операции.

Младенцы, которые выживают при эктопии сердца, не смогут принимать участие в напряженной физической активности. Они также могут испытывать проблемы со здоровьем или задержку в психическом развитии.

Случаи выживания

Ученые изучили 17 случаев эктопии сердца в двух медицинских центрах в период с 1995 по 2014 год [1]. Было установлено, что шесть детей в возрасте от 1 до 11 лет выжили, а двое находятся на искусственной вентиляции легких.

В 2013 году в детской больнице Техаса праздновали день рождения ребенка, которому провели операцию, и он прожил один год [2]. В это время внешний щит защищал его сердце. Внешний щит будет заменен на еще один, когда это будет возможно.

В 2015 году ученые исследовали 11-летнего мальчика, которому успешно провели операцию по защите сердца в детстве, у него в целом хорошее качество жизни, он занимается спортом и посещает школу [3].

Неонатальное сканирование в первые 12 недель беременности является ключевым для выявления врожденного состояния, такого как смещение сердца.

Если выбор сделан, чтобы прервать беременность, медицинский работник должен оказывать поддержку и консультацию по поводу аборта.

Беременной женщине может быть предоставлен уход или немедленная операция после рождения, если женщина решает выносить ребенка. Это решение может зависеть от степени выраженности порока сердца.

Торакальная эктопия сердца

Представляет со­бой классическое «обнаженное сердце», которое не прикры­то спереди никакими тканями. Верхушка его обычно обращена кпереди или кверху.

Часто при этом имеются кардиальные пороки, особенно такие, как тетрада Фалло, транспозиция сосудов, стеноз легоч­ной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.

Ниже стернального дефекта может располагаться грыжа пупочного канатика, которая в подобных случаях прилежит к сердцу, но грыжевые оболочки не по­крывают его.

Лечение торакальной эктопии сердца практически всегда безуспешно. В литературе имеется описание лишь трех случаев хирургической кор­рекции с благоприятным исходом. Ни у одного из этих детей не было кардиальных аномалий (эктопиро­ванное сердце было «непорочным»).

Сердце, воз­вращенное на свое «законное» место, плохо адап­тируется в грудной клетке, что объясняется в основном торсией крупных сосудов и сдавлением сердца.

Спасение жизни детям, с торакальной экто­пией сердца возможно лишь при разработке ка­ких-либо совершенно новых, иных подходов, пре­дусматривающих реконструкцию грудной стенки вокруг спереди расположенного сердца, а не воз­вращение его в грудную клетку.

Шейная эктопия сердца

Она отличается от тора­кальной эктопии лишь расстоянием, на которое смещено сердце. Обычно в таких случаях име­ется слияние между верхушкой сердца и ртом и другие тяжелые аномалии. В литературе нет ни единого сообщения о выживании детей с таким пороком.

Торакоабдоминальная эктопия сердца

При этом варианте аномалии имеется расщелина ниж­ней части грудины, а сердце покрыто мембраной, на поминающей оболочки грыжи пупочного кана­тика, или тонкой, иногда пигментированной кожей. Обычно не бывает тяжелой передней ротации сердца, как при торакальной его эктопии.

У таких пациентов, как правило, имеются карди­альные пороки, наиболее часто тетрада Фалло, ди­вертикул левого желудочка и дефекты межжелу­дочковой перегородки.

Торакоабдоминальная эк­топия сердца может быть компонентом пентады Кантрелла, которая включает в себя, кроме того, дефекты диафрагмы и перикарда, аномалии груди­ны, брюшной стенки. Лечение торакоабдоминальной эктопии обычно намного более успешно, чем при торакальной эктопии.

Первоначально хирургическое вмешательство должно быть в основном направлено на закрытие дефекта тканей. После иссече­ния оболочек грыжи желательно ушить кожу, что позволяет избежать инфекции и медиастинита.

Об­легчает закрытие дефекта мобилизация лоскутов с боковых отделов брюшной стенки или использо­вание синтетических материалов. Однако имеются сообщения и об успешном консервативном лечении с применением местных вяжущих средств, способ­ствующих вторичной эпителизации. Полную кор­рекцию порока сердца лучше осуществлять до то­го, как оно будет прикрыто каким-либо проте­зирующим материалом.

Источник: https://aibolit.biz/bolezni/serdtsa-i-sosudov/ektopiya-serdtsa-15-07-2018.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.