Опухоли костей в детской ортопедии: клиническая характеристика

Содержание

Опухоли костей у детей – понятие, клиника, диагностика, лечение

Опухоли костей в детской ортопедии: клиническая характеристика

Сикилинда Владимир Данилович

Сикилинда Владимир Данилович, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующий кафедрой травматологии и ортопедии Ростовского государственного медицинского университета, Вице-президент Всероссийской Ассоциации травматологов-ортопедов ЮФО

Запись на консультацию

Голубев Георгий Шотавич

Голубев Георгий Шотавич, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующий кафедрой травматологии и ортопедии ФПК и ППС РостГМУ, Зав. ортопедическим отделением МБУЗ «ГБ №1 им. Н.А. Семашко, Главный травматолог-ортопед ЮФО, Член Международной ассоциации по изучению и внедрению метода Илизарова (ASAMI)

Запись на прием к специалисту

Винников Сергей Владимирович

Винников Сергей Владимирович, Детский травматолог-ортопед травматолого-ортопедического отделения для детей поликлиники МБУЗ «Городская больница №20» города Ростова-на-Дону

Опухоли костей у детей – классификация

  1. Первичные опухоли остеогенного происхождения.

— доброкачественные (остеома, хондрома, остеохондрома).

— злокачественные (остеогенная саркома, хондросаркома).

— первично-злокачественные опухоли

  1. Первичные опухоли неостеогенного происхождения.

— доброкачественные (фиброма, липома)

— злокачественные (саркома Юинга)

— параоссальные – растет в мягких тканях и прорастает в кость

— метастатические

Опухоли костей у детей — понятие, клиника, диагностика, лечение

Опухоли костей у детей – характеристика опухолей

  1. Доброкачественные. У данного вида опухолей отсутствует болевой синдром, они достаточно медленно растут, раздвигают ткани, клетки опухоли высокодифференцированные, у них низкая митотическая активность. Они не дают метастазов, могут малигнизироваться.
  2. Злокачественные.

    У данных опухолей имеются ночные интенсивные боли, они быстро инфильтрируют ткани, имеют резкий полиморфизм, расстройство дифференцировки и созревания клеток, а также обширные поля некрозов.

При формировании опухоли могут возникать боли, если боль располагается внутрикостно, так как идет рост внутрикостного давления.

Опухоли костей у детей – лабораторная диагностика

  1. ОАК
  2. Биохимический анализ крови – уровень щелочной фосфатазы, сиаловых кислот
  3. Цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследования опухоли

Из дополнительных методов диагностики применим рентген, КТ, МРТ, УЗИ, ангиография, остеосцинтиграфия, биопсия.

Опухоли костей у детей – оперативное лечение

Виды хирургических вмешательств.

  1. Органосохраняющие – резекция – краевая и сегментарная, субтотальная, тотальная. Также выполняют экскохлеацию.
  2. Ампутация и экзартикуляция с протезированием.

Опухоли костей у детей – остеома

Первичная доброкачественная, остеогенного происхождения. По строению – локальные, губчатые, смешанные. Представлена нормальной костной тканью. В качестве лечебных мероприятий – краевая резекция.

Опухоли костей у детей – остеохондрома

При данном виде опухолей имеется хрящевой колпачок. 2 типа остеохондром

Опухоли костей у детей – хондрома

Энхондрома – эндоссальный рост (облигатный предрак). Хондрома, имеющая экзоссальный рост – кость приобретает бугристую поверхность.

Опухоли костей у детей – остеоид-остеома

Ночные боли («аспириновый тест»). Вокруг гнезда опухоли зона склероза, кортикальный слой утолщен.

Опухоли костей у детей — понятие, клиника, диагностика, лечение

Остеобластокластома

Ячеистая структура («мыльные пузыри»). Истончение кортикального слоя, на месте истончения формируется патологический перелом. Может быть ячеисто-трабекулярной, активно-кистозной, пассивно-кистозной.

Остеогенная саркома

Литическая форма опухоли, формируется козырьковый периостит, развивается разрушение кортикального слоя. При пролиферативной форме – игольчатый периостит, разрушение кортикального слоя.

Саркома Юинга

Рост опухоли-внутрь костномозгового канала. Луковичный периостит. В начале заболевания – утолщение кортикального слоя.

Вы можете записаться на прием к травматологу-ортопеду по телефону 8-863-322-03-16 или воспользоваться электронной записью на консультацию.

Опухоли костей у детей — понятие, клиника, диагностика, лечение

Источник: http://travma-ro.ru/informatsiya/studencheskiy-kruzhok-po-travmatologii-i-ortopedii/lektsii-professorov-vrachey-travmatologov-ortopedov/opuholi-kostey-u-detey/

Доброкачественные и злокачественные опухоли костей: симптомы

Опухоли костей в детской ортопедии: клиническая характеристика

К достаточно редким обнаруживаемым болезням опорно-двигательного аппарата в медицине относят опухоли. Это собирательный термин, обозначающий в медицине целую группу новообразований, затрагивающих костную и хрящевую ткань.

Определение

К костным опухолям относят злокачественное или доброкачественное перерождение нормальных клеток в атипичные.

Новообразования могут быть первичными, то есть при этом виде патологии атипичный процесс начинается с самих клеток кости или хряща. Вторичные опухоли являются итогом метастазирования раковых клеток из первичного очага, это может быть рак простаты, молочных желез и других внутренних органов.

Первичные атипичные процессы в костях чаще встречаются у людей, находящихся в возрасте до 30 лет. Вторичные опухоли преимущественно выявляются у людей в возрасте.

Классификация опухолей костей и мягких тканей

Костные опухоли изучены и исследованы не полностью и потому часто используются разные квалификации этой болезни.

Принято разделять новообразования костей и рядом находящихся с ними мягких тканей на доброкачественные и злокачественные.

В зависимости от их формы подбирается наиболее эффективное и безопасное для пациента лечение.

Доброкачественные

  • Остеома в медицине считается одним из самых благоприятных видов костных изменений. Растет это новообразование медленно и практически никогда не подвергается перерождению в раковый процесс. Основной возраст заболевших 5-25 лет. Локализируются остеомы обычно на внешних сторонах костей и затрагивают кости черепа, пазухи носа, большеберцовую кость и кости плеча. При редком расположении на внутренней поверхности костей, относящихся к черепу, опухоль может приводить к сдавливанию мозга, а это грозит развитием судорожных припадков, мигреней, расстройства внимания и памяти.
  • Остеоидная остеома подвид первого вида опухолей. Характеризуется минимальными размерами, четкими границами и болевым синдромом в большинстве случаев. Места локализации остеоид-остеом – трубчатые кости ног, плечевые кости, костная система таза, фаланги на пальцах рук и запястье.
  • Остеобластома по своему строению сходна с остеоидной остеомой, но имеет на порядок больший размер. Образуется в костях позвоночного столба, таза, большеберцовых и бедренных костях. По мере ее роста усиливается болезненность. При поверхностной локализации заметно покраснение тканей, их отечность, а при длительном отсутствии нужной терапии происходит атрофия.
  • Остеохондрома или костно-хрящевой экзостоз затрагивает хрящевую ткань, находящуюся в длинных трубчатых костях. Структура этой опухоли — основа из кости, которая сверху покрыта хрящевой тканью. Остеохондромы местом своей локализации почти в 30% случаев выбирают коленный сустав, реже растут в позвоночнике, плечевой кости, в головке малоберцовой кости. При расположении вблизи одного из суставов тела экзостоз может стать главной причиной нарушения функций конечностей. У человека может быть несколько остеохондром и тогда возникает риск формирования хондросаркомы.
  • Хондрома растет из хряща. Основные места локализации – кости кистей, стоп, реже трубчатые кости и ребра. Озлокачествление хондром выявляется в 8% случаев, образование этой опухоли вначале протекает практически без явных симптомов.
  • Гигантоклеточные опухоли начинают формироваться в конечных сегментах костей и в процессе увеличения в размерах часто прорастают в рядом находящиеся мягкие ткани и мышцы. Этот вид новообразований преимущественно диагностируются в возрасте от 20 и до 30 лет.

Злокачественные

  • Остеосаркома или остеогенная саркома диагностируется у людей обычно в возрасте от 10 и до 30 лет, и мужчин среди заболевших больше. Опухоль склонна к быстрому росту, ее основная локализация метаэпифизы, относящиеся к костям нижних конечностей. Почти в половине случаев остеосаркома затрагивает бедренную кость, затем идут берцовые кости, кости таза, подвздошная кость и плечевого пояса.
  • Хондросаркома развивается из хрящевой ткани. Эта опухоль встречается у мужчин пожилого возраста. Локализация хондросаркомы – ребра, тазовые кости, плечевой пояс, кости ног. Растет опухоль достаточно медленно, при расположении в позвоночнике проявлениями часто напоминает остеохондрозы.
  • Саркома Юинга затрагивает дистальные части длинных трубчатых костей ног, реже локализуется в ребрах, плечевом поясе, костях позвоночника и подвздошной кости. Этот вид опухоли чаще определяется у подростков, и мальчиков среди них больше. Саркома Юинга по развитию является агрессивной, при выявлении этого новообразования обычно сразу же диагностируются и метастазы. Вначале заболевания беспокоят неясные боли, усиливающиеся в ночное время. По мере роста саркомы болевой синдром препятствует обычной жизни и привычным движениям, на поздней стадии возникают при малейшем травмировании переломы.
  • Ретикулярноклеточная саркома может исходить как непосредственно из самой кости, так и появляться в результате метастазирования раковых клеток из другого органа. Подобное новообразование проявляется болью и припухлостью, по мере роста опухоли повышается риск переломов.

Помимо первичных злокачественных опухолей выделяют также метастатические. Их рост обусловлен проникновением измененных при раковом заболевании клеток из других очагов.

Чаще всего кости поражаются раком при наличии у человека злокачественного процесса молочных желез, тканей легких, у мужчин простаты, щитовидной железы и почек. Иногда метастазы в костях выявляются раньше, чем сам первичный очаг поражения раковым процессом.

Клинические проявления у детей

У детей могут быть как злокачественные, так и доброкачественные опухолевидные образования, затрагивающие костную систему и хрящевую ткань.

Из злокачественных образований первичные опухоли преобладают над вторичными. На втором десятилетии жизни доля раковых поражений костей составляет 3,2% от всех злокачественных патологий. Чаще всего диагностируется саркома Юинга и остеосаркома.

Склонность к злокачественным поражениям костей выше у мальчиков и в основном это касается подросткового периода.

Остеосаркома у детей затрагивает длинные трубчатые кости и кости, формирующие коленный сустав. Реже опухоль обнаруживается в тазовых костях, ключицы, позвоночнике, нижней челюсти. Обычно начинает формироваться это новообразование при гормональной перестройке (этот диапазон составляет от 12 и до 16 лет) и затрагивает сегменты наиболее интенсивного роста костей скелета.

Саркома Юинга у детей выявляется в плоских костях, это малый таз, лопатка, ребра. Могут поражаться диафизы трубчатых костей. При диагностировании нередко удается выявить раковые процессы одновременно в нескольких костях, иногда затрагиваются и мягкие ткани. Пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на возраст от 10 и до 15 лет.

Костные саркомы в детском возрасте проявляются быстрым формированием, появлением ранних очагов метастазов и агрессивным течением. По сравнению со взрослыми злокачественные опухоли костной системы у детей и подростков хуже подвергаются терапии.

Причины развития

Достоверной причины формирования злокачественных образований в опорно-двигательном аппарате до конца науке еще не известно.

К провоцирующим данное заболевание факторам онкологи относят:

  • Травмы костей скелета.
  • Радиационное облучение.
  • Генетическую предрасположенность.
  • Химические и физические негативные воздействия на организм.

При развитии опухолей костей у подростков предполагают появление раковых образований в связи с быстрым ростом скелета. При обнаружении ракового поражения у детей до 5 лет рассматривают теорию неправильной эмбриональной закладки тканей.

Симптомы

Доброкачественные поражения костных структур редко проявляются дискомфортом и болями. Обычно обращают внимание на выступающую часть в скелете. Возможно ограничение движений.

Злокачественные поражения характеризуются болезненностью. В начале развития опухолевидного новообразования боль может появляться и исчезать. Затем становится практически постоянной, усиливается в ночное время. На месте роста косной опухоли можно заметить припухлость, она неуклонно увеличивается в размерах, кожа над ней горячая на ощупь, гиперемированная или синюшного цвета.

При затрагивании сустава постепенно развивается нарушение его функций. Иногда первым признаком опухолевидного разрастания становятся только переломы костей. При проведении рентгенографии выявляются раковые изменения.

Из общих симптомов выделяют появление слабости, вялость, отсутствие аппетита и похудение, периодические подъемы температуры.

Диагностика

Диагностирование опухолей начинается с осмотра пациента и со сбора анамнеза. Из инструментальных методов используют:

  • Рентгенографию. По определенным рентгенологическим признакам рентгенолог может предположить у пациента вид опухоли.
  • Компьютерная томография назначается с целью внутреннего изучения и исследования всей опухоли, ее границ и степени спаянности с окружающими тканями.
  • Биопсия кости позволяет определить гистологический вид новообразования. Не проводится эта процедура, если врач точно уверен, что злокачественного поражения кости нет.

Лечение

Лечение диагностированных костных опухолей преимущественно проводится только хирургическим путем. Это относится и к доброкачественным и к злокачественным процессам.

Химиотерапия и лучевое облучение как отдельные виды терапии при опухолях костей практически не применяются, так как их эффективность в этом случае минимальна.

Лучевая терапия или лечение химическими препаратами назначается до операции и после нее, это позволяет предотвратить дальнейшее метастазирование. При 4 стадии рака костей иногда показана только химиотерапия, которая используется для продления жизни.

По показаниям во время хирургической операции может быть удалена (ампутирована) полностью конечность. Хотя в последнее время этот вид операции стараются предлагать пациентам только в крайнем случае.

Эффективность всей терапии зависит от стадии злокачественного процесса, от возраста пациента и от наличия метастазов. Выживаемость больных с первичным злокачественным образованием костей в последние годы повысилась и это связано с использованием современных методик комбинированного лечения.

Профилактика

Специфической профилактики злокачественных поражений костной системы человека нет.

Но всегда следует избегать травмы и не подвергаться радиационному излучению.

Необходимо и периодически проходить профилактические осмотры и сдавать анализы, многие опухоли были выявлены на ранней стадии именно при таких медосмотрах.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/opuholi-kostej.html

Злокачественные опухоли костей у детей

Опухоли костей в детской ортопедии: клиническая характеристика

Злокачественные опухоли костей один из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Чаще всего опухоли костей поражают детей и лиц молодого возраста.

Этиология и патогенез опухолей скелета далеко не изучены

Агентов, вызывающих генетические повреждения клеток и их неопластическую трансформацию, принято подразделять на три основные группы: физические, химические и биологические.

  • К физическим канцерогенным агентам относят различные виды ионизирующей радиации и ультрафиолетовое излучение. Доказано, что длительное лучевое воздействие может вызывать развитие остеогенных сарком как в области, подвергаемой лучевой терапии, так и в здоровых костях, попавших в поле облучения.
  • В практическом отношении наиболее значимыми из химических агентов считают полициклические углеводороды, ароматические амины, нитрозосоединения, цитостатики, тяжелые металлы, асбест, бензол и его гомологи.
  • Биологические онкогенные факторы – онковирусы. Установлено, что 17-20% регистрируемых в мире опухолей может иметь вирусную этиологию.

Для объяснения происхождения могут быть привлечены современные теории онкогенеза, в частности наиболее популярная в настоящее время концепция ступенчатого, или этапного (многошагового), канцерогененеза.

Согласно этапной концепции, формирование злокачественной опухоли – не одноразовое событие, а цепь последовательных взаимосвязанных событий, каждое из них обусловлено воздействием определенных факторов – как внешних, так и внутренних.

В ходе этих событий происходит последовательное накопление повреждений генома клеток, что приводит к качественным сдвигам в их структуре и функциях, а в конечном итоге – к нарушениям дифференцировки и обретению свойств, присущих злокачественной опухоли.

Согласно современным представлениям, в патогенезе опухолей выделяют три фазы: инициация, промоция и прогрессия.

  • Инициация, или опухолевая трансформация, — быстрое и необратимое изменение на генетическом уровне в виде мутаций ДНК, однако данные клетки неактивны без дополнительного стимула к пролиферации.
  • Промоция – взаимодействие между трансформированной клеткой и рядом факторов, в результате которого происходит отбор клеток с высокой репродуктивной активностью и образуется достаточно обширный клон измененных клеток.
  • Прогрессия – возникновение дополнительных изменений в структуре генома и отбор клеточных клонов, наиболее приспособленных к меняющимся условиям существования, а следовательно, наиболее агрессивных в отношении организма хозяина.

При изучении природы опухолей нельзя игнорировать и основные положения вирусной теории, теории фактора наследственности и семейности. Нельзя исключить роль травмы в развитии первичной злокачественной опухоли или малигнизации доброкачественного процесса и т.д. Проблемы этиологии и патогенеза далеки от разрешения и требуют самого пристального изучения.

Классификация злокачественных опухолей костей.

В настоящее время существует единая Международная классификация первичных опухолей скелета, приемлемая для врачей, хирургов, рентгенологов и патоморфологов.

  1. I. Костеобразующие: Остеосаркома (остеогенная саркома): — центральная (медуллярная); — поверхностная (периферическая). 2. Паростальная остеосаркома. 3. Периостальная остеосаркома. 4. Поверхностная, высокой степени злокачественности.
    II. Хрящеобразующие: 1. Хондросаркома (обычная): — первичная; — вторичная. 2. Недифференцированная хондросаркома. 3. Юкстакортикальная (периостальная) хондросаркома. 4. Мезенхимальная хондросаркома. 5. Светлоклеточная хондросаркома. 6. Злокачественная хондробластома.
    III.Костномозговые опухоли (круглоклеточные опухоли): 1. Саркома Юинга. 2. Примитивная нейроэктодермальная опухоль кости (PNET). 3. Злокачественная лимфома кости. 4. Миелома.
    IV. Сосудистые: 1. Ангиосаркома. 2. Злокачественная гемангиоперицитома.
    V. Другие соединительнотканные опухоли: 1. Фибросаркома. 2. Злокачественная фиброзная гистиоцитома. 3. Липосаркома. 4. Злокачественная мезенхиома. 5. Лейомиосаркома. 6. Недифференцированная саркома.
    VI. Прочие опухоли: 1. Хордома. 2. Адамантинома.

Также широко используется в практике классификация злокачественности опухолей (TNM) (табл. 2). Данная классификация необходима для определения тактики лечения.

Таблица 2

Классификация злокачественности опухолей (TNM)

Клиническая стадияСтепень гистологической злокачественностиМестное распространениеМетастазирование
IA1Т1М0
IB1Т2М0
IIA2Т1М0
IIB2Т2М0
IIIA1, 2Т1М1
IIIB1, 2Т2М1

Диагностика. Диагностика костных опухолей должна быть комплексной! И включает в себя: — рентгенографию; — лабораторное исследование крови и мочи; — КТ и МРТ; — УЗИ; — ангиография; -радиоизотопное исследование; — биопсия.

Наиболее часто у детей отмечаются такие злокачественные новообразования как остеогенная саркома и саркома Юинга.

Остеогенная саркома.

Остеогенная саркома — злокачественное новообразование, клетки которого продуцируют остеоид или опухолевую кость.

Эпидемиология. Частота среди первичных опухолей составляет от 25 до 85%. Чаще страдают лица детского и молодого возраста. Лица мужского пола заболевают в 1,5 раза чаще женщин.

Как правило возникает в одной кости, но встречается и множественные формы поражения костей.

У 98,5% возникает в длинных костях, в 80% — в дистальном отделе бедренной кости и проксимальном отделе большеберцовой кости.

Клиника. Характеризуется быстрым ростом. Боль – малоинтенсивная в начале заболевания, быстро приобретает резкий и постоянный характер, иногда повышение температуры тела.

Опухоль появляется после возникновения боли и быстро увеличивается в размерах. Кожа над опухолью истончена, лоснится, с выраженным венозным рисунком. Быстро нарастает ограничение движений в суставе.

Позднее – слабость, снижение массы тела, недомогание. В ранние сроки возникают метастазы в легкие.

Диагностика. Рентгенологическая картина: — наличие тонких нитеобразных структур (спикул), исходящих из периоста.

Они распологаются перпендикулярно или радиально к длиннику кости; — треугольник Кодмана (или «козырек»); — аморфные облакообразные кальцинаты или неравномерные очаги оссификации в мягкотканной части опухоли; — характерная особенность – остеосаркома никогда не поражает эпифизарно-хрящевую пластинку.

Лечение. Хирургический метод – сохранные операции (в 80-90% рецидив через 1,5 года даже после ампутации). Лучевой (низкая чувствительность опухоли). Химиотерапия. В настоящее время эффективным считается комбинированный метод лечения (химиотерапия + хирургическое лечение + химиотерапия в течении 1,5 лет). 5-летняя выживаемость при комплексном лечении в 50-70% случаев.

Саркома Юинга.

Эпидемиология. Частое злокачественное новообразование, составляющее около 10% всех сарком костей. У 90% больных саркома выявляется в возрасте 10-15 лет.

Очень редко дети до года и взрослые старше 50 лет. Обнаруживается в 2 раза чаще у мальчиков. Локализация – в 50% длинные трубчатые кости нижних конечностей (диафиз), затем плечевая кость и кости таза.

Редко ребра, позвонки, кости черепа, пястные кости.

Клиника. Начинается симптомами острого воспалительного процесса, напоминая остеомиелит. Подъем температуры до 38-39º С. Боль периодическая, волнообразная, разнообразного характера и интенсивности (острая, режущая, ноющая, от несильно выраженной тупой до невыносимой). Нередко при первом осмотре выявляется опухоль.

Диагностика. Рентгенологическая картина: — расширение костно-мозгового канала; — очаг деструкции (в виде округлых или овальных дефектов, наслаивающихся друг на друга – мелкоячеистый рисунок); — эндостальные или периостальные реактивные склеротические изменения (по типу «луковичной шелухи»), могут быть спикулы.

Лечение. Хирургический метод. Лучевой (очень высокая чувствительность опухоли). Химиотерапия.

В настоящее время эффективным считается комбинированный метод лечения (лучевая терапия химиотерапия + хирургическое лечение – сохранные операции). Прогноз неблагоприятный.

Метастазы в течение первого года заболевания, в первую очередь в кости, затем в легкие и лимфоузлы. Продолжительность жизни от начала лечения в среднем 18 месяцев. 5-летняя выживаемость при комплексном лечении в 20-50% случаев.

Источник: https://alexmed.info/2017/09/01/7292/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.