Пороки развития позвоночника у детей

Содержание

Аномалии развития позвоночника: причины, симптомы, лечение

Пороки развития позвоночника у детей

Функциональные характеристики позвоночника напрямую связаны с его анатомией — размерами и формами позвонков, их морфологическими особенностями, естественными изгибами позвоночного столба. Когда что-то нарушено, появляются отклонения от нормы в виде:

  • видимых деформаций;
  • нарушенных двигательных функций;
  • симптомов боли, нарушенной чувствительности;
  • миелопатии;
  • церебральных болезней;
  • соматических заболеваний.

Обычно такие отклонения заметны с рождения или в первые года жизни детей, отсюда их название — врожденные аномалии.

Каким должен быть правильный позвоночник

Количество позвонков и коэффициент платиспондилии

Анатомически правильный позвоночник имеет 32 — 34 позвонка со следующим соотношением ширины позвонка к его высоте (коэффициентом платиспондилии):

  • шейный отдел — ¼;
  • средне-грудной — 1/6;
  • нижне-грудной — 1/5;
  • поясничный — 1/3.

Как видно из этого соотношения, высота нормального позвонка всегда больше его ширины.

Об особенностях формы и размерах позвонков, природных изгибах (лордозах и кифозах), без которых не было бы ни амортизации, ни компенсаторных возможностей читайте в нашей статье Строение позвоночника.

Здесь только дополним об особенностях первых двух шейных позвонков, аномалии в которых особенно часто приводят к различным болезням и синдромам, например, синдрому короткой шеи (Клиппеля-Фейля).

  • Первый позвонок не зря назван Атлантом — он удерживает голову и жестко, без межпозвоночного диска, соединяется с затылочной костью, принимая все компрессионные удары на себя.
  • Второй шейный позвонок Аксис — с передним массивным выростом (зубом), входящим, как ось, в кольцо Атланта. При переломе шеи происходит смещение атланта в переднем или заднем направлении.

Виды врожденных аномалий позвоночника

Аномалии позвоночника могут быть:

  • морфологическими,
  • количественными,
  • связанными с нарушенной дифференциацией (патологией остеогенеза).

Морфологические аномалии развития позвоночника

Морфологические аномалии бывают связаны с недоразвитием переднего или заднего отдела позвоночника либо обеих отделов:

  • полупозвонки или клиновидные позвонки (высота тела передней и задней поверхности отличаются);
  • плоскоклиновидные позвонки (ширина равна или больше высоты) — такие позвонки имеют прямоугольную, бочкообразную или вазообразную форму, а диски соответственно сплющены, вогнуты (бабочковидные) или выступают по бокам;
  • неполное сращение дуги позвонка (спондилолиз);
  • слияние позвонков;
  • аномально подвижные позвонки.

Количественные аномалии развития позвоночника

К количественным врожденным патологиям относится увеличение или уменьшение количества позвонков в отделе из-за их слияния или высвобождения позвонка соседнего отдела.

Известны следующие примеры количественных аномалий:

  • Слияние первого шейного позвонка Атланта (ассимиляция) с затылочной костью, из-за чего в шейном отделе — не семь, а шесть позвонков.
  • Сакрализация — слияние пятого поясничного L5 и первого крестцового S1 позвонков (количество позвонков поясничного отдела становится равным 4);
    • полная (истинная) сакрализация — сращиваются не только тела позвонков, но и поперечные отростки;
    • неполная сакрализация — несмотря на гипертрофию поперечных отростков, сращивания между ними нет.
  • Люмбализация — чрезмерная подвижность S1 из-за открепления от S2 (в поясничном отделе появляется «лишний» шестой позвонок).

Нарушения локальной дифференциации

Причиной таких аномалий становится порок развития, заключающийся в нарушении синтеза трех ядер окостенения (одно находится в теле позвонка, два — в дужке), из-за чего одна половинка позвонка и дуги не сращивается с другой половинкой: развитие позвонка останавливается на хрящевой стадии.

Диагностировать аномалию можно у новорожденных, и у детей, начиная с трехлетнего возраста:

  • обычно к трем годам слияние ядер окостенения должно уже произойти, за исключением пояснично-крестцового отдела.

Примеры нарушенной дифференциации:

  • spina bifida occulta — недоразвитие части позвоночника по причине незаращения дужек;
  • spina bifida aperta (спинномозговая грыжа у новорожденных) — одновременное незаращение дужек и спинномозгового канала;
  • передний и задний рахишизис — незаращение и позвонковых тел, и дужек;
  • частичное или тотальное незакрытие крестцового канала;
  • дисплазия тазобедренного сустава (врожденный вывих ТБС).

Причины врожденных аномалий

Предположительно причинами позвоночных аномалий являются:

  • Пороки развития, связанные с мутациями генов;
  • Задержки внутриутробного развития различной этиологии:
    • нарушения витаминного и гормонального баланса;
    • токсикозы и нефропатии во время беременности и т. д.

Диагностика позвоночных аномалий

Выявить аномалии позвоночника можно только у ортопеда или хирурга.

  • Морфологические или количественные аномалии определяются при помощи обычной рентгенографии:
    • На рентгене выше виден грудной кифосколиоз, вызванный клиновидным позвонком L.
  • Нарушения дифференциации диагностируются количественной компьютерной томографией:
    • ККТ визуализирует позвонок в 3-D изображении и определяет его плотность.
  • Другой точный метод обследования МРТ позволяет подтвердить незрелый костный синтез — отсутствие слияния ядер окостенения.

Клинические признаки и лечение позвоночных аномалий

Морфологические аномалии, связанные с формой и размерами, более всего заметны в грудном отделе, однако могут быть в разных отделах позвоночника.

Диспластические деформации (кифоз, кифосколиоз, сколиоз)

  • Если клин (большая сторона позвонка) находится в переднем отделе позвоночника, то наблюдается патологический кифоз (горб).
  • Если клин направлен к задней поверхности, то кифоз сглаживается, и здесь уже возникает аномально плоская спина.
  • При плоскоклиновидных позвонках грудная клетка имеет прямоугольную, бочкообразную форму небольшой высоты, общие пропорции нарушены.
  • При боковых клиновидных позвонковых аномалиях развивается диспластический сколиоз.
  • В смешанных аномалиях может наблюдаться кифосколиоз.

Диспластические деформации проявляются симптомами:

  • боли в грудной клетке и спине;
  • дыхательная недостаточность;
  • нарушения сердечной ритмики;
  • патологии тазовых органов и др.

Лечение:

  • ношение корригирующих корсетов;
  • лечебная гимнастика и массаж;
  • электромиостимуляция;
  • в тяжелых случаях хирургическая многоэтапная операция.

Синдром короткой шеи

Сращение шейных позвонков в шейном отделе Синдром Клиппеля-Фейля клинически проявляется в следующих признаках:

  • короткой шее;
  • низкой линии волос;
  • вдавленным основанием черепа;
  • высоком расположении лопаток (лопатки Шпренгеля);
  • неврологическими расстройствами;
  • нистагмом (непроизвольным движением глаз);
  • снижением возбудимости шейных мышц.

Лечение:

  • корригирующая гимнастика;
  • ношение воротника Шанца при обострении.

Спондилолиз и спондилолистез

Неполное сращение (спондилолиз) чаще наблюдается в поясничных позвонках l4 — l5.

Проявляется в виде симптомов:

  • умеренной боли, особенно в сидячем положении и во время постукивания по остистым отросткам;
  • напряженных длинных мышц спины;
  • увеличенного поясничного лордоза.

При превышении нагрузок может привести к смещению (спондилолистезу) и нарушению стабильности позвоночного столба.

Консервативное лечение спондилолистеза:

  • гимнастика, массаж, плавание;
  • ограничение нагрузок, ходьбы и стояния;
  • жесткая постель;
  • физиотерапия в целях уменьшения болевых проявлений (электрофорез с новокаином, парафин, грязи);
  • ношение корсетов.

Консервативное лечение проводится только в первой стадии болезни.

При нарушениях стабильности спондилолизные аномалии развития позвоночника устраняются только оперативным путем.

Сакрализация и люмбализация

Сакрализация и люмбализация бывают в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и проявляются:

Люмбализация (излишняя подвижность) может привести к спондилоартрозу.

В аномальном отделе возможно развитие остеохондроза.

Лечение в основном проводится при боли и снимает только симптомы.

Медикаментозное лечение:

  • НПВС, мышечные спазмолитики, хондропротекторы.
  • Физиотерапия:
    • иглорефлексотерапия, сероводородные и радоновые ванны, массаж, специальная корригирующая гимнастика.

При невыносимых болях производится резекции сращенных позвонковых тел и отростков.

Ассимиляция атланта

Это частичное или полное сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, вызванное пороками развития краниовертебральных структур в период эмбрионального развития. Однако эта врожденная аномалия долго протекает бессимптомно и может впервые проявиться в возрасте 20 лет.

Приводит либо к сужению большого затылочного отверстия и сдавливанию верхних шейных спинномозговых сегментов и продолговатого мозга, либо к ограниченной подвижности верхнего шейного отдела.

Ограниченность в верхних отделах компенсируется сверхподвижностью и нестабильностью нижнего шейного отдела.

Симптомы:

  • приступообразные головные боли и головокружения;
  • тахикардия;
  • вегетативные расстройства;
  • дисфагия;
  • охриплость голоса;
  • неврит лицевого нерва;
  • нистагм.

Лечение:

  • анальгетики и НПВС;
  • мочегонные препараты, понижающие внутричерепную гипертензию;
  • для повышения стабильности — воротник Шанца;
  • физиотерапиия (электро- и ультрафонофорез, ЛФК, массаж).

Незаращение дужек

Незаращение дужек (spina bifida occulta) или скрытое расщепление образуется в основном в сегменте L5-S1 и не проявляется в виде спинномозговой грыжи.

  • При этой аномалии возникают боли, похожие на радикулит.
  • Лечение симптоматическое:
    • паравертебральные блокады, массаж, диадинамотерапия.
  • При хронической стойкой боли показано удаление верхнего остистого отростка.

Аномалия spina bifida aperta — это спинномозговая грыжа новорожденных.

  • Проявляется в виде мешкообразного образования на спине у родившихся детей.
  • Вызывает много тяжелых необратимых неврологических изменений и является причиной инвалидности детей.
  • Устраняется только хирургическим путем, причем желательно пренатальная (внутриутробная) операция, чтобы предотвратить необратимые явления.

Рахишизис приводит к прогрессирующему сколиозу у детей.

  • Проявляется пояснично-крестцовыми болями, гипертрихозом (повышенным оволосением в аномальной области позвоночника).
  • Лечение симптоматическое.

: Аномалии развития позвоночника у детей (уникальная методика лечения).

(87 4,90 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/smesheniya/anomalii-pozvonochnika.html

6 аномалий развития позвоночника – врождённые и приоберетённые

Пороки развития позвоночника у детей

Пороки развития позвоночного столба имеют врожденный характер и обнаруживаются или во время вынашивания плода, или в первые годы жизни ребенка, редко у взрослых пациентов.

Причем аномалии могут давать как яркую симптоматику, так и протекать абсолютно бессимптомно. При выраженных деформациях, сопровождающихся неврологическими расстройствами, болевым синдромом, проблема решается хирургическим путем.

Клиническая картина

Большинство аномалий связано с изменением конфигурации и количества позвонков, сращением тел. Причем у большинства больных такие отклонения встречаются во множественном числе.  

При наличии аномалии позвоночника описание клинической картины будет зависеть от локации и типа патологии. Встречаются пороки, которые вовсе не дают явных признаков отклонений, а первично диагностируются по сопутствующей симптоматике.

Другие же могут проявляться:

  • задержкой роста;
  • перекосом туловища;
  • дефектами развития кожи;
  • пороками развития сосудов;
  • неврологическими нарушениями;
  • асимметрией рефлексов;
  • болевым синдромом.

При некоторых спинальных пороках изменяется форма и функциональность позвоночника, отстают в развитии мышечные ткани.

В сравнении с позвоночником здорового человека аномалии развития практически всегда осложняются приобретенными заболеваниями позвоночного столба и/или окружающих его структур из-за снижения статической устойчивости.

Классификация

Все аномалии развития позвонков классифицируются по типу их изменений и тяжести протекания заболевания. Выделяют количественные изменения:

  • окципитализацию;
  • сакрализацию;
  • люмбализацию;
  • слияние позвонков.

По форме изменения конфигурации выделяют:

  • спондилолиз;
  • клиновидные позвонки и т.п.

Кроме этого встречаются пороки развития отдельных участков позвонков.

Окципитализация

При таком пороке первый шейный позвонок сращивается с костью затылка. Такая патология развивается еще у эмбриона. Но выявляется не сразу, так как не дает характерных симптомов. Первые жалобы начинают появляться в 20-летнем возрасте пациента.

На фоне сужения затылочного отверстия и сдавливания позвоночных структур начинает развиваться вторичная симптоматика в виде:

  • вегетативных расстройств;
  • головных болей;
  • проблем с глотанием;
  • тахикардии;
  • неврита лицевого нерва.

При ассимиляции атланта ограничивается подвижность в шее, в частности, пациенту проблематично поднимать и наклонять голову. Такое ограничение провоцирует нестабильность и повышенную подвижность нижних позвонков шейного отдела.

Люмбализация

Аномалия связана с отделением верхнего позвонка крестца, который фактически становится дополнительным поясничным. Без пороков развития крестец представляет собой единую кость из сросшихся тел позвонков.

При аномалии развития первый позвонок полностью или частично отделяется. Односторонняя патология может наблюдаться как слева, так и справа, которая на снимках отображается как щель в крестце.

Боль в поясничном отделе и вдоль позвоночника начинает беспокоить больных с люмбализацией после 20 лет. Причем спровоцировать приступ могут повышенные и неадекватные нагрузки на позвоночник.

В некоторых случаях наблюдается сдавливание седалищного нерва, что дает распространение болей в ягодицы и ноги.

Сакрализация

Порок развития, противоположный люмбализации, при котором крестец срастается с последним поясничным позвонком. Такая аномалия встречается достаточно часто и может сочетаться с другими пороками развития.

По характеру сращивания выделяют односторонние и двусторонние:

  • костные патологии;
  • хрящевые аномалии;
  • суставные пороки.

Чаще всего протекает бессимптомно, редко дает поясничные боли. Встречается и ложная сакрализация, которая связана с заболеваниями позвоночника, сопровождающимися окостенением связок.

Уникальная методика лечения врождённых аномалий развития позвоночника

Сращение тел соседних позвонков

Изолированное сращивание тел позвонков может встречаться и в других отделах, но явление это достаточно редкое. Опасность представляет сращивание под неправильным углом, одновременное сращивание нескольких позвонков.

В зависимости от локации такой патологии, будут наблюдаться и внешние изменения. Нередко при сращивании наблюдается рост горба, развитие сколиоза, другие внешние уродства.

Врожденные причины и симптомы

Врачи активно изучают, как и какие врожденные аномалии позвоночника получают дети во время внутриутробного развития.

Формируются врожденные патологии позвоночника с 5-й по 10-ю неделю беременности. Но точно назвать причину отклонений медики не могут. Считается, что к таким аномалиям приводят негативные факторы типа:

  • наличия дефектного гена;
  • гормональных проблем у женщины, вынашивающей плод;
  • воздействия на плод определенных препаратов;
  • последствий различных экзотоксинов.

Причем как естественные мутации, связанные с  ароморфозом, так и филогенетические пороки имеют одинаковую природу развития. Чаще всего явные отклонения выявляются при скринингах. Но некоторые аномалии невозможно распознать до рождения малыша.

Незначительные изменения могут на протяжении длительного времени оставаться незамеченными. Чаще всего они выявляются в подростковом возрасте.

При наличии мелких дефектов больной может о них и вовсе не узнать на протяжении всей жизни.

Все врожденные аномалии делятся на количественные, морфологические, а также конфигурационные.

Морфологические

Пороки морфологического характера чаще всего носят врожденный характер и проявляются отклонениями от естественного развития позвоночника. К числу таких порок относят патологии по типу:

  • клиновидных позвонков или полупозвонков, когда задняя поверхность отличается от высоты передней;
  • плосковиных позвонков, проявляющейся бочковидной, прямоугольной, бабочковидной или вазообразной формой позвонков;
  • частичного несращения дуг позвонков;
  • аномальной подвижности позвонков.

Количественные

Аномалии количественного типа диагностируются при выявлении лишних или срощенных позвонков. Примеры количественных аномалий рассматривались выше. К врожденным аномалиям позвоночника относятся, прежде всего, патологии по типу окципитализации, сакрализации, а также люмбализации. Крайне редко встречаются слияния нескольких позвонков одновременно.

Нетипичные изменения: их причины и симптомы

Среди типичных аномалий позвоночника встречаются исключения – другие неказуистические случаи аномалий. Их выделяют в отдельную группу, так как они могут быть как врожденными, так и генетически зависимыми. В большинстве случаев такие пороки не угрожают жизни человека, но среди них встречаются и смертельно опасные аномалии.

Синдром Клиппеля Фейля

Люди с синдромом Клипеля вынужденно ходят с гордо поднятой, а иногда и запрокинутой назад головой. Такое положение головы связанно с аномальным сращиванием шейных позвонков. Иногда могут сращиваться и первые грудные позвонки. При такой аномалии шея неестественно укорачивается. Одним из признаков синдрома Клиппеля является смещение линии роста волос на затылке ниже.

Если порок распространился на большое количество позвонков, в дальнейшем начинаются развиваться осложнения, связанные с изменениями и деформацией спинного мозга.

В связи с укорочением шейного отдела, вынужденно деформируются сосуды, проходящие в этой области. Так как сосуды спинно-мозгового канала отвечают за питание мозга, повышается риск развития внутричерепных отеков, проблем с мягкими оболочками мозга.

Чаще всего из-за сдавливания нервных корешков наблюдается:

  • слабость верхних конечностей;
  • потеря чувствительности кожных покровов на плечах и шее;
  • парезы рук.

Такой порок развивается внутриутробно, поэтому обнаруживается сразу после рождения ребенка.

Добавочные шейные ребра

Аномалия связана с появлением дополнительных ребер в зоне 7 шейного позвонка, который стандартно крепится к грудине. Реже ребро может вырасти с 6 позвонка. Внешне такой порок может проявляться более длинной грудиной. Но в большинстве случаев человек узнает о такой аномалии случайно, так как яркой симптоматики порок обычно не дает.

В редких случаях человек с добавочными ребрами может жаловаться на слабость рук и повышенную потливость. Если аномальные ребра пережимают сонную артерию, наблюдаются признаки нарушения мозгового кровообращения. При этом страдают сосуды лица – кожа здесь приобретает синюшный оттенок.

Если же нарушено венозное кровообращение, отекает шея и лицо. При сильной отечности с опухолевыми мешками диагностируется слоновья болезнь. Голова становится при этом невероятно тяжелой. Поэтому дети с таким пороком не в состоянии поддерживать голову, а иногда при закидывании головы назад начинают задыхаться.

Спина Бифида

Диагноз спина Бафида – это собирательное понятие, под которым определяются пороки, связанные с недоразвитием задней поверхности позвоночника, обычно в поясничной области.

Существует несколько форм аномалии:

  1. Скрытая форма, при которой наблюдается незначительная щель в позвоночнике, не приводящая к выбуханию позвоночника. Порок может проявляться наличием небольшого пятна или впадины в районе аномалии, а также проблемами с работой тазовых органов.
  2. Менингоцеле – дефект в позвоночнике имеет умеренный характер, оболочки спинного мозга выходят за пределы позвоночного канала, сам же мозг остается в пределах канала. Клиническая картина порока проявляется наличием нарушений работы мочевого пузыря, кишечника, парезом нижних конечностей. Проблема решается хирургическим путем.
  3. Миеломенингоцеле – самая тяжелая форма спины Бафида, при которой происходит выбухание спинного мозга через щель в позвоночнике. Причем такая грыжа может быть неприкрыта мышечными тканями и даже кожными покровами. Сопровождается целым рядом других пороков развития вплоть до паралича.

При грубых дефектах развития невральной трубки, что наблюдается при полном незаращивании позвоночника, ребенок гибнет сразу после рождения или еще внутриутробно.

Диагностика

Изучением позвоночных аномалий занимается рентгенологическая семиотика. Именно благодаря классическим и усовершенствованным методам рентгенологического исследования проводится выявление пороков развития позвоночника.

Причем обнаружить порок можно и после проведения обычного рентгена. А для выявления точной локации и тяжести порока проводят:

  1. Компьютерную томографию, чтобы визуально оценить изменения костных структур.
  2. Магнитно-резонансную томографию для определения состояния сосудов, спинного мозга и других мягких тканей.

Симптоматика при пороках развития позвоночника малоинформативна, так как часто схожа с признаками приобретенных заболеваний спины, позвоночного столба. Исключением является расщепление позвоночника, которое просматривается визуально.

Лечение

Врожденные пороки развития не устраняются консервативным путем. В определенных ситуациях, когда проводить операцию нецелесообразно, пациенту назначается симптоматическое лечение.

Но возможные способы лечения аномалий позвоночника, включая народную медицину, должен рассматривать врач.

Решение  о проведении операции принимается, когда порок угрожает жизни пациента, провоцирует сильные боли, влияет на развитие и/или функциональность других систем и органов.

При этом тип оперативного вмешательства будет зависеть от формы аномалии:

  • удаляются лишние позвонки;
  • корректируются и восстанавливаются неправильно развитые позвонки;
  • устанавливаются металлические пластины для фиксации позвоночных отростков.

Операцию стараются проводить в возрасте от 3 до 5 лет. Чем старше пациент, тем сложнее устранить порок развития.

Обычно для проведения операций на позвоночнике применятся общий наркоз, поэтому противопоказаниями к проведению операций являются стандартные предостережения для проведения хирургического лечения.

Послеоперационная реабилитация на начальных этапах проходит в стационаре. Ранний послеоперационный период может длиться от 2–3 недель, после чего пациенту разрешают начинать ходить.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter. Мы обязательно её исправим, а Вам будет + к карме

Источник: https://SkeletOpora.ru/drugie-bolezni/anomalii-razvitiya-pozvonochnika

Аномалии развития позвоночника

Пороки развития позвоночника у детей

Аномалии развития позвоночника – это врожденные изменения количества или конфигурации позвонков.

В зависимости от вида и выраженности нарушений могут протекать бессимптомно либо сопровождаться изменением внешнего вида больного и неврологической симптоматикой: нарушениями чувствительности, парезами, трофическими расстройствами. Диагностируются по данным внешнего осмотра, рентгенографии, КТ и МРТ.

Для оценки тяжести поражения нервной системы проводят неврологический осмотр. При компенсированных состояниях лечение консервативное, включает массаж, ЛФК, физиотерапию. При выраженных аномалиях, угрозе развития тяжелых осложнений показана хирургическая коррекция.

Аномалии развития позвоночника – врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков.

Выраженность клинических проявлений может существенно различаться, зависит от тяжести дефекта По наблюдениям специалистов в сфере травматологии и ортопедии, любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.

Аномалии развития позвоночника

Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка). Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов.

Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы. В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг.

При недоразвитии, изменении формы и других нарушениях нормальные соотношения между перечисленными структурами нарушаются, что ведет к сдавлению нервных тканей, ухудшению амортизационной функции дисков и перегрузке суставов.

Эти нарушения обуславливают появление патологической симптоматики и провоцируют развитие других заболеваний позвоночника.

Аномалии развития позвоночника представляют собой достаточно разнородную группу патологий, различающихся как по анатомической основе нарушений, так и по тяжести проявлений. С учетом анатомических особенностей специалисты-вертебрологи различают следующие группы пороков развития позвоночного столба:

  • Изменение количества позвонков: окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка), сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка), люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца), слияние нескольких позвонков.
  • Изменение формы позвонков: полупозвонки или клиновидные позвонки (при задержке развития костных структур в передних отделах), спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
  • Недоразвитие отдельных частей позвонков: незаращение дужек и тел позвонков.

Синдром короткой шеи или синдром Клиппеля-Фейля заключается в конкресценции (сращении) шейных позвонков. Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки.

Аномалия проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади).

В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.

Синдром короткой шеи диагностируется на основании симптоматики и данных рентгенографии шейного отдела, нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.

Синдром шейных ребер

Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования.

Иногда симптоматика, характерная для шейного ребра, появляется после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения.

Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).

Расщепление позвонков

Самая распространенная аномалия развития позвоночного столба. В большинстве случаев расщепление позвоночника (Spina bifida) обусловлено незаращением дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.

Закрытый вариант патологии встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца. При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются расстройства чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.

Открытое расщепление наблюдается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных.

Патология относится к категории тяжелых аномалий, сопровождается другими врожденными дефектами (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга).

Особенно неблагоприятным вариантом является порок, при котором расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.

В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле).

При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций. Диагностика расщепления позвонков осуществляется при помощи КТ позвоночника.

Для визуализации мягкотканных структур (спинной мозг, связки, межпозвоночные диски) проводится МРТ.

Люмбализация и сакрализация

Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.

Клиновидные позвонки

Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.

При слабо или умеренно выраженном корешковом синдроме, обусловленном изменением анатомических соотношений и вторичным поражением структур позвоночника осуществляется консервативное лечение аномалий.

Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для хирургического вмешательства. При шейных ребрах проводится резекция добавочной кости, при других патологиях выполняются операции на позвоночнике.

При грыжах спинного мозга лечение только оперативное.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/spinal-abnormalities

Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника

Пороки развития позвоночника у детей

Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.

Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.

Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.

статьи:

1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза

Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.

  1. Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
  2. Микроспондилия.
  3. Асимметричный позвонок.
  4. Уплощенный позвонок.
  5. Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
  6. Задние клиновидные позвонки.
  7. Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
  8. Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
  9. Бабочковидная форма позвонков.
  10. Расщепление позвоночника.
  11. Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.

2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза

  1. Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).

  2. Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).

  3. Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.

Причины врожденных аномалий позвоночника

Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.

Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:

  1. Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
  2. Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.

  3. Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
  4. Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.

  5. Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.

Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?

Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.

Диагностические методы, используемые сегодня:

  1. Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.

  2. Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.

  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.

Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:

  • Лабораторные исследования крови беременной, а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
  • УЗИ-скриниг беременной.

Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника

Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.

Клиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.

  • Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
  • Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
  • Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
  • Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (реберный горб), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
  • Комбинированные аномалии формируют кифосколиоз.

Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:

  • Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
  • Нарушением функции тазовых органов.
  • Неврологическим симптомокомплексом.
  • Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
  • Нарушениями дыхания.

Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:

  • Визуально заметная укороченная шея («отсутствие шеи»).
  • Линия роста волос расположена очень низко.
  • Основание черепа имеет вдавленную форму.
  • Лопатки расположены высоко.
  • По бокам шеи могут быть заметные кожные складки от ушей до плеч.
  • Неврологический симптомокомплекс.

Спондилолиз и спондилолистез

Спондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:

  • Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
  • Патологический лордоз в поясничной области.
  • Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.

При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.

Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:

  • Боли в поясничном отделе.
  • Напряженность, скованность в пояснице.
  • Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
  • Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.

Слияние атланта и затылочной кости

Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:

  • Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
  • Тахикардия.
  • Неврит лицевого нерва.
  • Дисфагия – нарушения акта глотания.
  • Хриплый голос.
  • Нистагм.

Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.

  • Проявляется болями, характерными также для радикулита.

Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida

Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.

  • Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
  • При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
  • Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
  • Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
  • Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
  • При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.

Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.

Источник: https://wissarionov.ru/vidy-vrozhdennyx-anomalij-i-porokov-razvitiya-pozvonochnika-u-detej-prichiny-vrozhdennyx-zabolevanij-pozvonochnika/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.