Ученые ищут причину происхождения тучных клеток

Содержание

Тучные клетки – это что такое?

Ученые ищут причину происхождения тучных клеток
Здоровье 6 января 2018

В современной медицине довольно часто упоминаются такие структуры, как тучные клетки. Это разновидность белых клеток крови, которые в зрелом состоянии располагаются в соединительных тканях и являются частью иммунной системы.

Разумеется, некоторые люди интересуются дополнительной информацией. Что представляют подобные структуры? Каковы их основные функции? Как происходит дегрануляция тучных клеток? Ответы на эти вопросы будут интересны.

Общая информация

Тучные клетки — это один из типов гранулоцитов. Впервые эти структуры были описаны в 1878 году в докторской диссертации Пауля Эрлиза.

В то время ученые считали, что данные клетки существуют для того, чтобы обеспечивать питание окружающих тканей (из-за наличия в плазме гранул).

Именно поэтому они были названы мастоцитами (mast в переводе с немецкого значит «откармливать»). Лишь позже было доказано, что клетки являются частью иммунной системы.

Мастоциты по структуре схожи с базофильными гранулоцитами. Кстати, они происходят из миелоидных стволовых клеток. Но если базофилы покидают костный мозг полностью созревшими, то тучные клетки циркулируют в незрелой форме и созревают лишь после выхода и имплантации в ткань.

Мастоциты концентрируются в местах, которые подвержены травмам и инфекциям. Например, их много вокруг нервов и кровеносных сосудов. Тучные клетки в больших количествах располагаются в коже, слизистых оболочках легких, конъюнктиве, тканях ротовой полости и остального пищеварительного тракта.

Сведения о строении тучных клеток

Как уже упоминалось, тучные клетки — это разновидность лейкоцитов, в частности, гранулоцитов. Поэтому строение их вполне обычное — мембрана, ядро, цитоплазма, в которой заключены различные органеллы.

На поверхности мембраны имеются особые рецепты, которые вступают в реакцию с иммуноглобулинами Е. Несмотря на то что эти клетки маленькие, на стенке каждой из них располагается около 50–300 тысяч рецепторов. В цитоплазме мастоцита находятся гранулы, в которых накапливаются биологически активные вещества, включая протеазы, гепарин, гистамин.

Тучные клетки: функции

Какова роль данный структур в жизнедеятельности организма? На самом деле мастоциты (тучные клетки) выполняют важные функции. Структуры являются частью иммунной системы, поэтому обеспечивают соответствующую реакцию при инфицировании тканей. Кроме того, дегрануляция тучных клеток наблюдается при попадании в организм аллергена.

Механизм дегрануляции

Тучные клетки — это структуры, которые играют важную роль в развитии воспалительного процесса и аллергических реакций. Процесс активации данных структур называют дегрануляцией.

Как уже упоминалось, на поверхности мастоцитов имеются высокоспецифичные рецепторы для иммуноглобулинов Е, которые продуцируются другими клетками иммунной системы и играют роль антигенов. Связывание данных белков и рецепторов неизбежно — очень скоро тучные клетки человека оказываются буквально облепленными молекулами иммуноглобулинов.

Если рецептор на мембране мастоцитов связывается с двумя или более молекулами иммуноглобулина Е (протеины соединяются путем кросс-сопряжения), это запускает процессы дегрануляции. Тучные клетки человека активируются, после чего выделяют в межклеточное пространство комплекс определенных медиаторов, которые в норме содержатся внутри клеточных гранул (отсюда и название «дегрануляция»).

Причины дегрануляции

Как уже упоминалось, тучные клетки — это структуры, которые обеспечивают развитие воспалительных и аллергических реакций. Процессы дегрануляции могут быть спровоцированы различными факторами, включая:

  • проникновение в ткани аллергенов (веществ, к воздействию которого чувствительна иммунная система человека);
  • физические повреждения тканей и клеток;
  • контакт тучных клеток с бактериальными патогенами;
  • проникновение в организм некоторых химических веществ, включая морфий.

Медиаторы, выделяемые тучными клетками

Как уже упоминалось, тучные клетки человека в процессе дегрануляции выделяют специфический набор медиаторов. Этих веществ очень много, причем каждое химическое соединение обладает уникальными свойствами. Выделяют несколько групп медиаторов.

  • Преформированные медиаторы, которые уже были синтезированы клеткой и содержались в цитоплазматических гранулах. К это группе относят сериновые протеазы (в частности, химиза, триптаза), протеогликаны (включая гепарин, который действует как антикоагулянт), аденозинтрифосфат и некоторые хондроитинсульфаты. Медиаторами также являются гистамин и серотонин (часто его называют «гормоном счастья»).
  • Некоторые клетки выделяют лизосомальные ферменты, включая арилсульфаты.
  • К перечню активных медиатором относят и эйкозаноиды, включая простагландин, тромбоксан, лейкотриен.
  • Некоторые клетки в процессе дегрануляции высвобождают большое количество цитокининов, включая интерлейкин, хемокины, фактор роста фибробластов и т. д.

Это биологически активные вещества, которые определенным образом воздействуют на клетки и ткани человеческого организма, запуская целый каскад реакций. Например, именно действием медиаторов обусловлено появление отеков в процессе аллергической реакции.

Гистамин и его особенности

Тучные клетки — это важные структуры, которые реагируют на проникновение в ткани потенциально опасных веществ. И одним из важных медиаторов, выделяемых мастоцитами, является гистамин.

Это биогенный амин, который называют медиатором аллергических реакций немедленного типа. В норме он пребывает в неактивном, связанном состоянии.

Количество свободного, активного гистамина увеличивается на фоне различных патологических процессов, включая ожоги, обморожение, крапивницу, анафилактический шок, сенную лихорадку и прочие аллергические заболеваниями.

Данный медиатор выделяется высокой активностью и воздействует на различные ткани и органы:

  • вызывает спазм гладких мышц (в том числе и мышечного слоя бронхов);
  • обеспечивает расширение капилляров и, соответственно, снижение артериального давления;
  • увеличивает проницаемость капиллярных стенок, приводит к застою и сгущению крови;
  • вызывает отек окружающих тканей;
  • усиливает секрецию желудочного сока париетальными клетками;
  • воздействует на мозговое вещество надпочечников, стимулируя процессы синтеза и выделения адреналина, что, в свою очередь, приводит к сужению артериол и учащению сокращений сердца.

Стабилизаторы мембран тучных клеток

Безусловно, в процессе дегрануляции имеет важно значение для организма, так как помогает иммунной системе справиться с различными инфекциями. Тем не менее в некоторых случаях активное выделение медиаторов, в том числе и гистамина, опасно (например, при анафилактическом шоке и других аллергических реакциях). Именно в таких случаях и применяются стабилизаторы мембран тучных клеток.

Доказано, что некоторые вещества могут блокировать процесс высвобождения гистамина и прочих медиаторов аллергии.

Стабилизаторы блокируют проводимость каналов клеточной мембраны для ионов хлора, тормозят процессы окислительного фосфорилирования, а также препятствуют поступлению в клетку ионов кальция, который необходимы для дегрануляции.

К перечню подобных средств относят кетотифен, кромогликат натрия, а также недокромил натрия. Лекарства, содержащие эти вещества, используют для снятия симптомов аллергической реакции и нормализации работу иммунной системы.

Источник: .ru

Источник: https://monateka.com/article/266867/

Доброкачественная опухоль из тучных клеток

Ученые ищут причину происхождения тучных клеток

Мастоцитома — это опухоль, однако, она является доброкачественной и состоит из тучных клеток. Такая проблема чаще всего проявляется у детей. А если конкретней, то у младенцев и у детей раннего возраста.

В большинстве случаев к периоду полового созревания этот вид пигментной крапивницы проходит. Чтобы успокоить взволнованных родителей, следует сказать, что это заболевание редко приобретает системный характер.

Почему появляется мастоцитома?

К сожалению, причины её появления пока что остаются неизвестными. Существуют только различные неподтверждённые мнения, но точных ответов не даёт никто.

Распространена версия о том, что болезнь имеет аутосомно-доминантный тип наследования. И для того, чтобы у малыша проявилась данная проблема, ему достаточно иметь лишь один-единственный ген у одного и его родителей.

Но даже факт унаследования не подтверждён научными исследованиями.

Как проявляется мастоцитома?

Обычно правления имеют единичный характер. Это образование на коже напоминает корку апельсина и выступает над поверхностью кожного покрова. Цвет такая корка имеет чаще всего желто-бурый. В некоторых случаях ей может быть присущ цвет интенсивного загара. Размер бляшек варьируется от двух до пяти сантиметров.

Если на пятно нет никакого воздействия — никакого дискомфорта нет, однако, если же возникает какое-то трение (с одеждой) или повреждение, это гарантия неприятных ощущений. В таком случае образование увеличивается в размере, начинает зудеть, приобретает ярко-красный цвет. Возможно и появление пузырьков и волдырей.

Такой синдром носит имя Дарьи-Унны. Именно тогда, когда ребёнок случайно повредит мастоцитому, родители первый раз и обращают на неё внимания. Чаще всего диагностирование начинают именно после такого инцидента.

Следует знать, что если бляшки имеют множественный характер и мелкие размеры, это уже может быть признаком мастоцитоза.

Способы диагностики

Определяют недуг простым способом — так называемым тестом Дарье-Унны. Врач определяет, появились ли волдыри в ответ на раздражение больного места. Если такой тест окажется положительным, а мастоцитома единичной, никаких дополнительных анализов не назначают.

Если же она имеет множественный характер — врач назначает дополнительные обследования: ультразвуковое исследование внутренних органов, сердца, электрокардиограмму, гистологический анализ. Считается, что мастоцитозные явления чаще всего находятся в областях естественных складок.

Тогда кожа там кажется дряблой, вялой, гипертрофической.

Каким способом избавить малыша от этой болезни?

Как уже говорилось ранее, эти изменения кожи проходят до периода полового созревания, поэтому детки раннего возраста лечения не требуют. Обычно «апельсиновая корочка» исчезает абсолютно спонтанно. Но несмотря на то что особого медикаментозного или другого лечения не требуется, своеобразное отношение и уход всё равно должны присутствовать.

Так, стоит отметить, что воздействие ультрафиолета пагубно влияет на эту кожную проблему. Поэтому поражённое место рекомендуют оберегать от солнца. Также негативно влияет на него холод. Механические и химические повреждения также крайне нежелательны.

К тому же считается, что ребёнок, который ранее болел мастоцитомой, может отреагировать на укус насекомого анафилактическим шоком.

Если же у малыша развился мастоцитоз, тут уже не обойтись без медикаментов. Лечение назначают сложное, но оно обычно довольно эффективное.

Врач в таком случае назначает Н2-блокаторы, гистамин, хлоргидрат, цитостатики и другие виды препаратов. Если же форма ещё более тяжёлая, могут назначить гормональные препараты: кортикостероидные гормоны.

А если в симптоматике присутствует чувство прилива или зуд, рекомендованы к применению противоаллергические средства.

Существуют ли способы профилактики?

На самом деле — нет. Предупредить это заболевание невозможно. Это, в первую очередь, объясняется тем, что причины его возникновения неизвестны. А не зная, что вызывает это образование, невозможно заниматься устранением факторов.

Нужно учитывать, что абсолютно любой ребёнок находится в зоне риска и это не зависит ни от его возраста, ни от его особенностей организма. Родители в силах только предупредить развитие уже имеющегося воспалительного процесса.

Для этого нужно беречь его от вышеописанных пагубных воздействий (термических, химического раздражения, от различных травмирований и повреждений, от воздействия солнца). Также рекомендуют использовать косметические средства по уходу. В состав таких препаратов не должен входить метилпарабен.

Это обусловлено тем, что данное вещество провоцирует скопление тучных клеток, а также дегрануляцию гранул мастоцитоза.

Источник: http://MedKids.ru/mastocitoma/dobrokachestvennaya-opuxol-iz-tuchnyx-kletok/

Мастоцитоз: формы, симптомы, диагностика, прогноз, методы лечения

Ученые ищут причину происхождения тучных клеток

Заболевание, когда происходит в тканях накопление тучных клеток и их разрастание, называют мастоцитоз. Такое явление может иметь разные формы и в зависимости от этого, специалисты определяют меры, необходимые пациенту для помощи.

Особенности болезни

Проявления патологии несколько отличаются у больных детского возраста и у взрослых.

  • У детей бывает кожный тип болезни. Встречается чаще в возрасте до двух лет. По статистике на 500 детей приходится один случай заболевания. Такой вид болезни, в большинстве случаев, проходит сам и не нуждается в специальном лечении.
  • Взрослая форма тоже является заболеванием редким. Данные статистики говорят о том, что из тысячи человек заболевает один. Но только вот эта форма болезни сама по себе обычно не проходит.

По МКБ-10 Мастоцитоз имеет следующий код: Q82.2.

Заболевание протекает тяжелее, чем вид, которым болеют больше дети. Системный мастоцитоз наносит поражение внутренним органам.

Мастоцитоз у детей

Формы мастоцитоза

По проявлениям болезни и возрасту болеющих людей различают такие формы:

  • Кожная форма мастоцитоза:
    • Младенческая форма – заболевают дети до двух лет. Признаки мастоцитоза постепенно проходят.
    • У подростков и людей взрослого периода встречается заболевание:
      • Поражения кожи сопровождаются признаками системных поражений. Однако последние симптомы и не проходят, и не прогрессируют.
      • То же, но уже наблюдаются поражения органов (проявления системного мастоцитоза).
  • Системная форма:
    • поражение органов доброкачественной природы,
    • проявление мастоцитоза в виде злокачественной формы (тучноклеточная лейкемия).

ниже расскажет, что такое мастоцитоз (пигментная крапивница) кожи :

Классификация по поражениям кожи

Поражения кожи классифицируются таким образом:

  • Диффузная форма – выражается крупными очагами в области ягодичных складок и подмышек. Места поражения имеют коричнево-желтый цвет и доставляют человеку беспокойство через зуд.Измененные участки кожи создают пятно неправильной формы плотной, на ощупь, конституции. Границы их четко очерчены.Поверхность очага может повреждаться, трескаться. При незначительном травмировании на поверхности повреждения могут возникать волдыри. Процессу свойственно со временем регрессировать.
  • Макуло-папулезные образования. При этой форме поражения кожи наблюдаются пятнышки коричнево-красного цвета. Если их потереть, то в результате пятна становятся бугорками. Их цвет обычно красный.
  • Телеагиоэктазийная форма – такое поражение состоит из пятен коричнево-красного цвета. Они представляют собой подкожные сосуды в расширенном состоянии. Участок, где расположены пятна, резко пигментирован. От трения места поражения могут укрываться волдырями. Процесс способен развиваться и поражать кости. Мастоцитоз такой формы встречается преимущественно у женщин.
  • Мастоцитомы — эта форма поражения выглядит в виде отдельных узлов. Их размер может быть в диаметре 2 ÷ 5 см. Их поверхность похожа на апельсиновую корку или бывает совершенно гладкой.
  • Узловой тип – в кожном слое определяется большое количество узелков. Они имеют шаровидную форму и размеры в пределах 1 см. Поверхность бугорка плоская, консистенция плотная. Цвет образований желтый, красный , розовый.

Далее будут рассмотрены диагностика, симптомы, причины и лечение мастоцитоза у взрослых и детей.

Симптомы

При кожной форме болезни характерны такие признаки:

  • появление на кожном покрове пятен, папул или узлов;
  • зуд и дискомфорт в месте высыпаний,
  • цвет пятен или других проявлений – бледно розовый, может быть с желтым оттенком, бывает яркий окрас – бордовый;
  • температура тела периодически поднимается выше нормы,
  • болезнь сопровождается сердцебиениями,
  • давление имеет склонность к понижению.

Если присутствует системное поражение, то это значит, что могут проявляться и симптомы, которые характерны кожной форме. Это возможно, если системные нарушения сочетаются с кожной формой проявления болезни.

Признаки, которые присущи системной форме:

  • в костном мозге происходит процесс замещения здоровых клеток на мастоциты,
  • костная система подвергается разрушительным явлениям, наблюдается остеопороз и остеосклероз, пациент страдает от болей в костях;
  • в тканях печени происходят локальные замещения клеток печени на клетки соединительной ткани,
  • наблюдаются поражения нервной ткани,
  • негативные процессы в органах пищеварительного тракта,
  • происходит увеличение селезенки.

Причины возникновения

Медицинская наука пока не разгадала, почему у небольшого числа людей появляется эта болезнь. Есть предположения, что патология связана с генетической предрасположенностью. Однако на практике теория не находит полного подтверждения, потому что предрасположенности не обнаруживают у половины заболевших людей.

Про симптомы, которые имеет кожный и системный мастоцитоз, читайте ниже.

Диагностика

  • Чтобы определить есть ли у пациента заболевание мастоцитоз, осматриваются и исследуются внешние проявления на коже (если они есть). Также при осмотре может проверяться состояние внутренних органов.
  • Делается биопсия образцов кожи, взятых с места поражения. При необходимости на наличие большого количества тучных клеток делается биопсия и органов (костного мозга).
  • Чтобы понять есть заболевание или нет, необходимо выполнить исследование крови.
    • Определяется содержание тучных клеток или продуктов их жизнедеятельности.
    • Специальным анализом крови определяется процент поломки хромосом.
  • Для более точного диагностирования состояния внутренних органов необходимо обследоваться при помощи приборов.

    Делают:

Данное видео поведает про домашнюю терапию мастоцитоза, расскажет кто и как его вылечил:

Лечение

Для получения помощи при мастоцитозе необходимо обратиться к дерматологу. Самолечение недопустимо. Детский мастоцитоз способен проходить сам.

Назначение врача учитывает поражения, которые получил пациент. Специалист прописывает больному симптоматическое лечение.

Для помощи именно при этом заболевании на сегодняшний день не разработана методика.

Для лечения проявлений мастоцитоза могут назначаться физиотерапевтические процедуры, а именно, применение ультрафиолетового облучения.

Медикаментозным способом

Для облегчения самочувствия при проблемах на коже специалист может назначить применение (наружно) кортикостероидных препаратов.

В случаях и системного поражения, и кожного варианта используются антигистаминные препараты.

Операция

Оперативное вмешательство назначается специалистом в случаях, когда образования на коже увеличились до больших размеров.

При системном поражении иногда предписывается удаление органов, если специалисты находят это необходимым.

Профилактика заболевания

Чтобы исключить провокацию заболевания, необходимо убрать факторы, которые способствуют увеличению тучных клеток.

Это:

  • простуда,
  • инсоляция,
  • травмирование,
  • применение лекарственных препаратов, которые способствуют увеличению количества тучных клеток.

Осложнения

Системное поражение кожи может привести к серьезному повреждению органов. Такая ситуация значительно влияет на их способность выполнять свои функции.

Прогноз

  • Развитие событий предполагается с позитивным прогнозом. У детей чаще всего проблемы проходят сами собой.
  • При системном поражении прогноз бывает самый разный. В случае тучноклеточного лейкоза можно говорить о неблагоприятном развитии событий.

УЗИ при заболевании мастоцитоз показано в этом видеосюжете:

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/allergii/mastotsitoz.html

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Ученые ищут причину происхождения тучных клеток

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) – системное заболевание, морфологическим субстратом которого является массивная инфильтрация кожи, различных органов и тканей тучными клетками (мастоцитами, лаброцитами, тканевыми базофилами). Заболевание редкое, его частота не зависит от пола. Обычно развивается в течение первых двух лет жизни ребенка (75% случаев) и в половине случаев самопроизвольно разрешается к пубертатному периоду. Системным мастоцитозом чаще болеют взрослые.

Возникновение болезни Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Иногда он передается аутосомно-доминантным путем, хотя в большинстве случаев больные не имеют семейного анамнеза.

Течение болезни Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Гистологическая картина всех форм мастоцитоза проявляется инфильтратами, состоящими главным образом из тучных клеток. Метахромазию гранул тучных клеток выявляют при использовании толуидинового, метиленового синего, а также нафтол-AS-D- хлорацетат эстеразы (метод Leder), окрашивающей цитоплазматические гранулы тучных клеток в красный цвет.

При макулопапулезном и теле-ангиэктатическом типах мастоцитоза тучные клетки располагаются главным образом в верхней трети дермы вокруг капилляров. Ядра тучных клеток чаще веретенообразные, реже круглые или овальные.

В связи с тем, что тучные клетки могут присутствовать в небольшом количестве и на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, их ядра напоминают ядра фибробластов или перицитов, для установления правильного диагноза требуются специальные окраски.

При множественных узлах или бляшках, а также при крупных солитарных узлах тучные клетки образуют большие скопления по типу опухоли, инфильтрируя всю дерму и подкожную жировую клетчатку. Когда тучные клетки лежат в плотных скоплениях, их ядра скорее кубические, чем веретенообразные, имеют эозинофильную цитоплазму и хорошо очерченные границы клеток.

Это придает им довольно характерный вид, так что диагноз можно поставить даже без специального окрашивания. При диффузном (эритродермическом) типе в верхней части дермы наблюдаются плотные лентовидные инфильтраты из тучных клеток с округлыми или овальными ядрами и четко очерченной цитоплазмой.

При всех типах мастоцитоза (за исключением телеангиэктатического) среди тучных клеток могут встречаться эозинофилы. Повышение количества эозинофилов и внеклеточных гранул тучных клеток в биоптате, взятом после трения очага, свидетельствует об освобождении гранул из тучных клеток.

Характер пузырей при мастоцитозе субэпидермальный; однако в связи с регенерацией эпидермиса в основании пузырей старьте пузыри могут локализоваться внутриэпидермально. Пузырь часто содержит тучные клетки, а также эозинофилы.

Пигментация элементов при мастоцитозе обусловлена увеличением количества меланина в клетках базального слоя эпидермиса, реже – наличием меланофагов верхней части дермы. При системном мастоцитозе наряду с поражением кожи обнаруживают паратрабекулярные скопления тучных клеток в костном мозге, диффузную инфильтрацию ими красной пульпы селезенки, перипортальные инфильтраты в печени и тучноклеточную инфильтрацию перифолликулярных и паракортикальных зон лимфатических узлов. Скопления тучных клеток наблюдаются в сердце, почках, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта.

Симптомы болезни Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Выделяют 4 формы мастоцитоза:

  • кожный мастоцитоз младенческого или раннего детского возраста, при котором кожные очаги разрешаются в пубертате, системные изменения, как правило, отсутствуют, а прогрессирование с развитием системной формы наступает крайне редко.
  • кожный мастоцитоз подростков и взрослых с частыми системными поражениями, который часто сопровождается системными нарушениями, но они, как правило, не прогрессируют. Спонтанный регресс у взрослых, в отличие от детей, не описан. Иногда эта форма прогрессирует, переходит в системный мастоцитоз с прогрессирующим поражением внутренних органов;
  • системный мастоцитоз;
  • злокачественный мастоцитоз (тучноклеточная лейкемия) – очень редкая форма, характеризуется наличием цитологически злокачественных тучных клеток во многих органах и тканях, особенно в костях и периферической крови, с быстрым летальным исходом; обычно не сопровождается кожными проявлениями.

Более чем у половины больных мастоцитозом жалобы ограничиваются поражением кожи.

Около 1/3 пациентов жалуются на зуд, приступы покраснения кожи, пароксизмальной тахикардии, падения артериального давления, периодическое повышение температуры тела и тд.

Эти симптомы обусловлены дегрануляцией тучных клеток и наблюдаются при распространенных формах мастоцитоза кожи или внутренних органов.

При мастопитозе выделяют пять типов кожных поражений (причем первые два из них наблюдаются как у младенцев, так и у взрослых).

Макулопапулезный тип мастоцитоза, представленный десятками или даже сотнями мелких красно-коричневых гиперпигментированных пятен и папул, которые после трения (проба Дарье-Унны) приобретают уртикароподобный характер, является наиболее частым.

Множественный узловатый тип мастоцитоза представлен множественными плотными полушаровидными узлами розового, красного или желтого цвета, диаметром 0,5-1 см с гладкой поверхностью, иногда узлы сливаются в бляшки, феномен Дарье-Унны выражен слабо, особенно у взрослых.

Тип крупного солитарного узлa, или мастоцитомы, проявляется узлом диаметром от 2-5 см. имеющим гладкую или сморщенную, как апельсиновая корка, поверхность и резиновую консистенцию. Изредка встречается до 3-4 узлов. Узлы возникают исключительно у младенцев, чаше в области шеи, туловища, предплечий.

Тест Дарье—Унны положительный. Травматизация приводит к формированию на поверхности узла пузырьков, пустул или пузырей, а также к ощущению покалывания. Мастоцитомы обычно регрессируют спонтанно, при этом они западают и сглаживаются.

В ряде случаев узлы ассоциируются с высыпаниями, характерными для макулопапулезного типа мастоцитоза.

Диффузный (эритродермический) тип мастоцитоза всегда начинается в раннем детстве. Характеризуется крупными зудящими очагами желто-коричневой инфильтрации, обычно в подмышечных впадинах и межъягодичных складках.

Очаги имеют неправильную форму, четкие границы, плотную (до деревянистой) консистенцию, на их поверхности легко возникают изъязвления, трещины, экскориации. Прогрессирование патологического процесса может привести к эритродермии.

При этом кожные покровы приобретают тестоватую или плотную консистенцию, цвет их варьирует от розово-красного с желто-бурым оттенком до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны положительный, причем даже легкая травматизация очага поражения приводит к возникновению пузырей, часто сопровождается интенсивным зудом.

При преобладании в клинической картине пузырей говорят о буллезном мастоцитозе. Течение заболевания постепенно улучшается, прогрессирование в системный мастоцитоз происходит редко, смерть наступает лишь у младенцев в результате гистаминового шока.

Телеангиэктатический тип мастоцитоза (тип стойкой пятнистой телеангиэктазии) – редкая форма мастоцитоза, встречается преимущественно у взрослых, главным образом у женщин.

Проявляется распространенными коричневатокрасными пятнами различных очертаний, состоящими из ярких телеангиэктазии. располагающихся на пигментированном фоне. Отмечается небольшая склонность к появлению волдырей в местах трения или спонтанно.

Чаше поражается кожа груди и конечностей. Характерен зуд. В ряде случаев возникает поражение костей и пептическая язва.

Системный мастоцитоз характеризуется поражением внутренних органов в сочетании с кожным мастоцитозом или без него, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наблюдается у 10% больных с кожными проявлениями мастоцитоза.

При этом в большинстве случаев поражения кожи предшествуют признакам системного процесса. Изменения кожи при системном мастоцитозе представлены макулопапулезным, множественным узловатым или диффузным (эритродермическим) типами.

В процесс мастоцитоза могут вовлекаться любые органы и системы. Наиболее часто – кости, печень, селезенка, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт, ЦНС.

20-30% больных мастоцитозом имеют поражения костей, которые при рентгенологическом исследовании проявляются остеопорозом и остеосклерозом. Остеолитические изменения сопровождаются болевым синдромом. Около 1/4 поражений костей являются мастоцитомами, однако они нечасты у детей.

Поражения печени проявляются асимптомными тучноклеточными инфильтратами и фиброзом с гепатомегалией и диффузным мастоцитозом.

Системный мастоцитоз по течению может быть доброкачественным и злокачественным. К злокачественному мастоцитозу относятся тучноклеточный лейкоз, тучноклеточная саркома, варианты системного мастоцитоза, ассоциированные с лимфомами, солидными новообразованиями или злокачественными заболеваниями крови.

Диагностика болезни Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Тучноклеточный лейкоз проявляется базофилией, нейтрофилией со значительным сдвигом ядра влево, гепато и спленомегалией, незначительной гиперплазией лимфоузлов. В костно-мозговом пунктате обнаруживают очаги бластных тучных клеток.

Диагноз мастоцитоза кожи устанавливается на основании клинической картины, положительного теста Дарье-Унны, увеличения тучных клеток в очагах поражения.Однако следует учитывать, что он может отсутствовать при мастоцитоме и, если очаг поражения подвергался травмированию за 2-3 дня до исследования (время, необходимое для восстановления гранул тучных клеток, – 2-3 дня).

В диагностике мастоцитоза используют определение гистамина в моче (гистаминурия), однако его уровень также повышается при воспалительных, аллергических заболеваниях, а также у здоровых лиц (например, у спортсменов).

Для исключения системного мастоцитоза проводят определение главного метаболита гистамина – 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты, содержание которой коррелирует с активностью тучноклеточной пролиферации и резко повышается при системном мастоцитозе, тогда как при кожных формах его уровень близок к норме.

Дифференциальный диагноз мастоцитоза проводится с пигментными невусами, веснушками, ленти-гинозом, от которых мастоцитоз отличается наличием положительного феномена Дарье-Унны. Папулезные и узловатые элементы мастоцитоза отличают от ксантом, дематофибром, гистиоцитоза X, невоксантоэндотелиомы на основании данных гистологического исследования.

В отличие от лекарственной токсидермии, при мастоцитозе отсутствует связь заболевания с приемом лекарств. С укусами насекомых, эпидермической пузырчаткой новорожденных, многоформной экссудативной эритемой дифференциальный диагноз проводят на основании клинических данные и результатов исследования мочи на гистамин.

Мастоцитоз сложно отличить от врожденной пойкилодермии Ротмунда-Томсона аутосомно-рецессивного заболевания, клинически проявляющегося в первые годы жизни и характеризующегося эритематозными пятнами, сменяющимися сетчатой гиперпигментацией, атрофией и теле-ангиэктазиями на коже лица, шее, реже — на конечностях.

В отличие от мастоцитоза, отмечаются низкий рост, микроцефалия, дистрофия зубов, волос и ногтей, катаракта, умственная отсталость.

Телеангиэктатическая форма мастоцитоза отличается от атрофической сосудистой пойкилодермии Якоби, характеризующейся очаговой гипер- и гипопигментацией, телеангиэктазиями и атрофией кожи, генерализованным характером процесса, наличием пятнисто-папулезных высыпаний, склонных к слиянию, с образованием крупных очагов поражения, возможным наличием общих симптомов (приступы «приливов», усиления зуда, тахикардии и т.д.) или поражений внутренних органов. Пигментный пурпурозный и лихеноидный ангиодерматит Гужеро-Блюма, в отличие от мастоцитоза, поражает преимущественно мужчин среднего возраста и характеризуется блестящими лихеноидными папулами, геморрагчески пигментными пятнами в области нижних конечностей, а также отрицательным феноменом Дарье-Унны.

Дифференциальный диагноз мастоцитоза также проводится с заболеваниями, сопровождающимися увеличения количества тучных клеток в гистологических препаратах. Тучноклеточные пролифераты имеют место при реактивной мастоцитоплазии, при гемангиоме, дерматофиброме, лимфоме, лимфогранулематозе и др.

Важной особенностью гистологического диагноза при мастоцитозе является то, что в «старом» очаге мастоцитоза тучные клетки могут быть в небольшом количестве. В этой связи наиболее достоверно по гистологической картине можно установить диагноз мастоцитомы, имеющей невоидную структуру.

В остальных случаях диагноз устанавливается на основании данных гистологического исследования с учетом клинических данных.

Лечение болезни Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Лечение мастоцитоза недостаточно эффективно. Изолированные мастоцитомы удаляют хирургически.

Для лечения мастоцитоза используют хлоргидрат ципрогептадина (периактин) по 16 мг/сут, Н2-блокаторы гистамина, ингибиторы серотонина. препараты, тормозящие дегрануляцию мастоцитов (задитен и др.

), цитостатики (проспидин, спиробромин), ПУВА-терапию. При зуде и «приливах» применяют антигистаминные препараты. При буллезных формах назначают кортикостероидные гормоны.

Профилактика болезни Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Профилактика мастоцитоза заключается в предотвращении воздействия на организм активаторов дегрануляции тучных клеток, таких как простуда, воздействие холода, тепла, травма, инсоляция, лекарственные препараты (особенно морфино-опиумная группа алкалоидов и ацетилсалициловая кистота).

К каким докторам следует обращаться при болезни мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Дерматолог

Гематолог

Источник: https://znaniemed.ru/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C/%D0%BC%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%86%D0%B8%D1%82%D0%BE%D0%B7

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.