Выявлен ген, ответственный за развитие заячьей губы

Содержание

Волчья пасть

Выявлен ген, ответственный за развитие заячьей губы

Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью.

Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией).

Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.

Волчья пасть(палатосхизис) – врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.

При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным — с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка — отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.

Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме.

Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод.

На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.

Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы.

В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.

Особенности строения и развития неба

Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом.

Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.

Позади него расположено мягкое нёбо, которое состоит из мышц, апоневроза и желез. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение его положения при произнесении звуков и приеме пищи. Благодаря тканям мягкого нёба пища и вода при глотании не попадает в нос и носоглотку. В центре заднего края находится язычок мягкого нёба.

Формирование верхней челюсти, образованной двумя костями, сросшимися посередине, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза. Сначала из зачатков внутренней поверхности челюсти происходит образование нёбных отростков, которые постепенно срастаясь друг с другом и носовой перегородкой, формируют твердое нёбо.

Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов — незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности.

Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха.

У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата.

Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.

Проявления волчьей пасти

Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.

Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка.

У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии, обусловливающей ФФН или ОНР.

Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов.

При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающих процесс жевания пищи.

Лечение волчьей пасти

Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба.

Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии, челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии, терапии, логопедии, отоларингологии, неврологии. До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление.

Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.

Принципы лечения пациентов с волчьей пастью

Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более.

Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.

Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.

Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник.

Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики.

Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба.

При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.

Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.

Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.

Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами.

Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти.

Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.

В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи. Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.

Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье.

Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики.

С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.

С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома — обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.

В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.

Источник: http://IllnessNews.ru/volchia-past/

Заячья губа, или расщелина нёба

Выявлен ген, ответственный за развитие заячьей губы

Если говорить проще, заячья губа – это расщелина нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба в период эмбрионального развития.

В большинстве случаев причина рождения такого ребенка — наследственность. Риск проявления врожденной патологией у последующего поколения, если у одного из родителей комбинированная расщелина, составляет 4 %. При наличии заячьей губы сразу у двоих родителей возможность наследования заболевания увеличивается на 9 %.

Весомыми факторами риска пренатального периода считаются алкоголь, курение, употребление наркотических средств, травмы, стрессы, радиационное воздействие, поздние роды (после 35 лет).

Как считают специалисты, мутации происходят на сроках до 8–10 недель беременности.

Последствием подобного неправильного развития становятся искажение верхней губы и носа, недостаточное развитие лица, стоматологические аномалии, нарушение речи (при наличии волчьей пасти), отолорингические заболевания (например, отит).

У детей с заячьей губой очень часто в дальнейшей жизни возникают трудности в общении из-за неуверенности в себе. Однако, современная медицина может полностью исправить врожденный порок, максимально восстановив функциональные возможности и внешний вид.

Специалисты различают четыре формы расщелины нёба:

  • Расщелины только мягкого нёба (изолированная расщелина) – встречается у 30 % от общего числа детей с данным пороком.
  • Расщелины мягкого и твердого нёба – у менее 20 %.
  • Полные односторонние расщелины губы и нёба (комбинированная расщелина) – встречается у 50 % детей, страдающих хейлосхизисом.
  • Полные двусторонние расщелины губы и нёба – у менее 10 %.

Лечение заячьей губы

Если у ребенка выявлена данная патология, родители не должны воспринимать диагноз как приговор. В арсенале современной медицины есть несколько методик по исправлению челюстно-лицевых пороков.

Наиболее эффективными операциями по исправлению заячьей губы считаются хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция нёба.

Хирургические операции заячьей губы делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь максимального результата, производится 2–3 хирургических вмешательства, в других — 5-7 и более.

Поэтому без полного анализа невозможно сказать, сколько времени займет комплексное лечение.

Перед хирургическим вмешательством в обязательном порядке назначается прохождение таких анализов, как:

  • клинический анализ крови,
  • исследование кариотипа,
  • эхокардиограмма, если наличие расщелины неба у ребенка связано с нарушением работоспособности сердца.

За 2 недели до операции заячьей губы пациенты не должны принимать препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту и антикоагулянты. Подробнее о диагностике и подготовке к операции читайте в нашей статье.

Виды операций заячьей губы

Хейлопластика – пластическая операция по коррекции верхней губы, требующая проведения масштабного предварительного медицинского обследования пациента.

В ходе хейлопластики производится репозиция и соединение тканей. Чтобы максимально защитить швы, в полость носового хода пациента на непродолжительное время вставляется тампон, изготовленный из марлевого материала. Далее тампон извлекается, и в носовой ход вставляется специальная трубочка на период до 3 месяцев после проведения операции.

Операционные швы снимаются по истечению 10 дней с момента проведения операции заячьей губы. В большинстве случаев после проведения хейлопластики требуются дополнительные медицинские процедуры для полного устранения остаточных явлений заболевания.

Средняя стоимость: 55 000 руб.*

Ринохейлопластика – одновременная пластическая коррекция, представляющая собой более сложное лечение, когда требуется не только лечение заячьей губы, но и коррекция мышц ротовой области, а также хрящей носа.

Средняя стоимость: 60 000 руб.*

Ринохейлогнатопластика – костная пластика незаращения альвеолярного отростка, самая сложная операция заячьей губы, которая применяется в случаях, когда нарушения лицевого скелета имеют высшую степень тяжести.

Решает задачи устранения деформации и недоразвития переднего отдела верхней челюсти, улучшает форму верхней губы, уменьшает связанный с ней дефект хрящей носа и возможность развития зубочелюстных отклонений. Кроме того, ринохейлогнатопластика формирует нормальный мышечный каркас ротовой области.

Проведение ринохейлогнатопластики показано детям, имеющим сквозные расщелины губы и неба.

Средняя стоимость: от 70 000 руб.*

*по данным портала krasotaimedicina.ru

Постоперационный период

После хирургического вмешательства пациенты должны находиться в больнице не менее 24 часов, так как после операции заячьей губы необходим прием питательных веществ внутривенно. В дальнейшем детей переводят на кормление с помощью мягких поперечных сосок.

Линия шва при этом должна оставаться чистой и обрабатываться не менее 3 раз в день, обязательно после кормления, разбавленным раствором перекиси водорода и небольшим количеством мази с антибиотиком. Если используются нерассасывающиеся нити, то швы снимают на пятый день после операции заячьей губы.

Удаление швов производят до или через несколько дней после выписки.

После ринохейлопластики на верхней губе и в носогубной области остаются рубцы, которые формируются в течение 12 месяцев. Оценкой результативности операции у новорожденных при расщелине губы является симметричность контура губ и равномерное развитие челюстно-лицевой области, а самое главное ребенок обретает психологическое благополучие. 

Каждый из пациентов нуждается в долгосрочном послеоперационном уходе. Важно проводить диагностику состояния здоровья (развитие речи, языка, слуха, тела) пациента на различных этапах его жизни.

После проведения пластической операции, устраняющей дефект заячьей губы, в течение года проводятся сопутствующие по значимости косметические и стоматологические операции (например, ортодонтическое лечение).

При асимметрии носовой полости эстетические операции проводят только в школьном возрасте, а при остеотомии – по завершению роста носовых костей (16 – 17 лет).

Таким образом, полное лечение, возвращающее функциональные способности и эстетический результат занимает несколько лет.

Осложнения

Операциям, проведенным у новорожденных с заячьей губой, не свойственны осложнения. Однако, к возможным постоперационным последствиям относят:

  • кровоизлияние на коже – сохраняется 3–4 недели и самостоятельно проходит;
  • отек в зоне операции – нарастает к четвертым суткам и проходит самостоятельно через 3–4 месяца;
  • кровотечение из раны – в таком случае необходимо открытие раны и прижигание кровеносных сосудов;
  • гематома – очень редкое осложнение, профилактикой которого является остановка кровотечения;
  • некроз краев раны.

Противопоказания

Противопоказаниями для проведения операции заячьей губы относят все, что может привести к осложнениям в работе сердца, нарушением свертываемости крови, инфекции или недоеданию.

Факты вместо заключения

  • В большинстве случаев причина рождения ребенка с заячьей губой – наследственность и курение матери.
  • Патология на сегодняшний день успешно лечиться благодаря возможностям современной медицины.
  • Самой распространенной хирургической операцией по устранению врожденного дефекта является хейлопластика.
  • Выявить патологию возможно на самых ранних сроках – на третьем или втором триместре беременности.
  • Полное лечение пациента, включая реабилитацию, должно быть завершено к шестилетнему возрасту ребенка.

Источник: https://www.1nep.ru/plasty/articles/188988/

Причины возникновения заячьей губы у новорожденных

Выявлен ген, ответственный за развитие заячьей губы

Заячья губа представляет собой врожденный порок развития тканей носовой полости и верхней челюсти (когда эти ткани не срастаются между собой до конца). Внешне дефект выглядит в виде специфической расщелины верхней губы.

Патология встречается сравнительно редко, примерно в 0.04% случаев, причем чаще диагностируется у мальчиков. Нередко на фоне заячьей губы у новорожденного отмечается и другой порок, представляющий собой расщелину в области неба (волчья пасть).

Предпосылки к развитию недуга можно наблюдать еще во внутриутробном периоде при помощи УЗИ. Коррекция дефекта у детей осуществляется только хирургическим путем. О причинах возникновения заячьей губы расскажем в статье.

Как наследуется брахидактилия конечностей у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Характеристика патологии

Заячья губа у ребенка — фото:

Заячьей губой принято называть врожденный дефект костей челюстно-лицевой системы, проявляющейся в виде расщелины на верхней губе. Расщелина может иметь различные размеры, чаще всего через нее можно видеть ротовую полость.

В некоторых случаях глубина расщелины достаточно значительна, она может достигать носовой полости.

Дефект может быть односторонним (расщелина образуется с правой или левой стороны), либо двусторонним (проявляется сразу с 2 сторон), в большинстве случаев имеет место расщелина, возникающая посередине верхней губы.

Причины развития дефекта

Почему рождаются с заячьей губой? На формирование челюстно-лицевой системы оказывает влияние множество факторов. К развитию порока могут привести такие неблагоприятные причины как:

  1. Генетическая предрасположенность. Если один из родителей ребенка страдал данным дефектом, вероятность его появления у плода составляет около 7%.
  2. Неблагоприятные химические воздействия на организм беременной женщины в начале срока беременности. К числу таких воздействий относят курение, употребление алкоголя и наркотических средств, прием медикаментозных препаратов и БАДов, неблагоприятная экологическая обстановка, употребление пищи, зараженной химикатами.
  3. Вирусные и бактериальные заболевания, а также ЗППП.
  4. Неблагоприятные физические воздействия на организм будущей мамы, например, травмы, переохлаждения и перегревы организма, воздействие радиации.
  5. Онкологические заболевания (в частности, опухоль, развивающаяся в области матки).
  6. Многоплодная беременность и поздняя (старше 40 лет).
  7. Стрессы и эмоциональные переживания.
  8. Ожирение.
  9. Сильный токсикоз в 1 триместре.
  10. Неправильное питание беременной, недостаточное потребление витаминов и минералов.
  11. Сахарный диабет будущей мамы.
  12. Анемия и заболевания сердечно-сосудистой системы.
  13. Осложненная беременность, сопровождающаяся маточными кровотечениями, угрозой прерывания.

О методах диагностике синдрома Дауна у ребенка читайте здесь.

Отличия от волчьей пасти

Заячья губа нередко сопровождается и другими пороками развития челюстно-лицевого аппарата. Наиболее часто встречаются случаи, когда на фоне заячьей губы у ребенка наблюдается и волчья пасть – более серьезная проблема, провоцирующая серьезные проблемы с дыханием, глотанием, речью.

Отличия этих двух недугов заключаются в месте локализации дефекта.

Так, при заячьей губе в патологический процесс вовлекаются мягкие ткани челюстно-лицевой системы, в некоторых случаях и костная ткань верхней челюсти.

Волчья пасть представляет собой расщелину, расположенную в области между носовой полостью и небом.

Классификация

Заячья губа может быть односторонней или двусторонней. В зависимости от глубины расщелины выделяют несколько подвидов данного недуга:

ОдносторонняяДвусторонняя
  • полная. Расщелина хорошо заметна, достаточно глубока, длится от верхней губы до носа;
  • неполная. Отмечается только в области губ;
  • скрытая. В патологический процесс вовлечена только мышечная ткань, слизистые оболочки и кожа изменениям не подвергаются.
  • полная. Имеют место две расщелины, простирающиеся от губы до носа;
  • неполная. Дефект поражает только область губ;
  • симметричная. Расщелины имеют одинаковые размеры;
  • несимметричная. С одной стороны дефект более выражен, нежели с другой.

Симптомы и клинические проявления

Патология имеет ярко выраженную клиническую картину, симптомы, которые можно увидеть невооруженным взглядом. Так, внешне патология проявляется в виде:

  1. Расщелины, которая затрагивает верхнюю, в редких случаях и нижнюю губу.
  2. Размеры дефекта могут быть различными. В некоторых случаях поражается только область губ, в более серьезных – расщелина достигает носовой полости и даже заходит в нее.
  3. Через разрез в верхней губе нередко можно увидеть верхнюю челюсть.
  4. В зависимости от формы патологии у ребенка отмечается одна или две борозды.

Чем опасно заболевание?

Дефект, помимо эстетических проблем, сопровождается и такими явлениями как:

  1. Затруднения глотания.
  2. Нарушения зубного ряда. Если не устранить проблему до того момента, когда у малыша начинают прорезываться первые зубки, это может привести к отсутствию некоторых зубов, либо, наоборот, к появлению лишних.
  3. С течением времени у ребенка нарушается прикус, а это чревато такими проблемами, как нарушение переваривания пищи (так как ребенок не может качественно ее пережевывать), чувствительность зубов, склонность к образованию кариеса.

  4. Нарушение речи. Ребенок не может правильно произносить отдельные звуки, а его голос становится гнусавым.
  5. Нарушения слуха, возможность возникновения отита.
  6. Сложности в адаптации. Ребенок испытывает психологические проблемы, связанные с его внешним видом.

Диагностика

Поставить диагноз после появления ребенка на свет несложно, для этого достаточно лишь визуального осмотра новорожденного.

При этом ребенку потребуются так же консультации ЛОР-врача.

Это необходимо для того, чтобы определить, имеют ли место какие – либо другие проблемы (например, волчья пасть, нарушения строения носовой полости).

Распознать признаки заячьей губы можно еще во внутриутробном периоде. Сделать это можно при помощи УЗИ уже на 14 неделе беременности. Однако, чтобы окончательно подтвердить диагноз, потребуется собрать врачебный консилиум.

Это очень важно, так как данная патология является основанием для прерывания беременности.

Конечно, решение в этом случае принимает только сама женщина, но на законодательном уровне аборты на данном сроке при наличии патологии, разрешаются (в обычных случаях искусственное прерывание беременности запрещено уже после 12 недель).

Лечение и коррекция

Устранить дефект можно только хирургическим путем. Операцию желательно провести до достижения ребенком полугодовалого возраста (или до того момента, пока у малыша не начали прорезываться зубки).

Используют различные виды хирургических операций, выбор того или иного зависит от степени тяжести патологии, ее разновидности, наличия или отсутствия других дефектов.

Показания и противопоказания

Оперативное вмешательство невозможно в том случае если:

  • ребенок имеет малый вес для своего возраста;
  • имеют место заболевания сердца и кровеносной системы;
  • имеются нарушения дыхания;
  • отмечаются проблемы в работе жизненно–важных органов (органы ЖКТ, эндокринной, нервной системы);
  • при наличии анемии, желтухи новорожденных;
  • ребенок во время родов получил сильную травму.

Во всех остальных случаях маленькому пациенту назначают плановую хирургическую операцию.

Как проявляется аутизм у ребенка? Ответ узнайте прямо сейчас.

Разновидности коррекционных методов

В зависимости от выраженности дефекта назначают один из видов хирургического вмешательства:

ХейлопластикаРинохейлопластикаРинохейлогнатопластика
Операция назначается при неполной разновидности патологии (когда деформационные процессы поражают только область губ). Операция позволяет удлинить губы, и тем самым максимально возможно скрыть дефект.Применяется при полной заячьей губе. В этом случае потребуется коррекция не только тканей губы, но и хрящей носовой полости. Операция выполняется в 2 этапа: на первом хрящи носа, предварительно освобожденные от покрывающих их тканей, устанавливаются в правильном положении, фиксируются. На 2 этапе осуществляется коррекция губ.Необходима в том случае, когда у пациента наблюдается одновременно и заячья губа, и волчья пасть. Операция позволяет скорректировать форму носовых хрящей, губ, а также восстановить нормальное состояние неба. Данный метод считается наиболее сложным, травматичным.

Реабилитационный период и уход

После операции ребенку необходим длительный реабилитационный период, который осуществляется в 3 этапа:

ЭтапРеабилитационные мероприятия
В условиях стационараПосле операции ребенок в течении некоторого времени будет находиться в стационаре. В этих условиях ребенку назначают обезболивающую терапию, особое кормление (через зонд), мероприятия по восстановлению жидкостного баланса организма. На лицо ребенка накладывают фиксирующую повязку, которая препятствует расхождению швов, удерживает челюстно-лицевую систему в физиологичном положении.
В поликлинике по месту жительстваПосле выписки из стационара, ребенка необходимо показать педиатру и другим специалистам. В этот период назначают физиотерапевтические процедуры для скорейшего заживления тканей, прием медикаментов (если это необходимо) для обезболивания. Кроме того, потребуются занятия у логопеда для восстановления речевой функции. Если нарушен прикус, необходимо ортодонтическое лечение.
В домашних условияхНеобходимо заниматься с ребенком развитием речи, делать упражнения, рекомендованные специалистами.

Можно ли предотвратить развитие недуга?

Снизить риск развития заячьей губы у ребенка можно, для этого необходимо соблюдать следующие правила:

  1. Женщина должна заботиться о своем здоровье еще до момента зачатия. На этапе планирования беременности необходимо пройти обследование на наличие тех или иных заболеваний, устранить их. Кроме того, задолго до беременности необходимо отказаться от употребления алкоголя, табака, оградить себя от вредных химических воздействий.
  2. На протяжении беременности необходимо следить за своим рационом, соблюдать рекомендации врача, наблюдающего беременность, по возможности отказаться от употребления лекарственных препаратов.
  3. При наступлении беременности рекомендуется защищать себя от инфекционных и вирусных заболеваний, ограничить контакты с заболевшими людьми.

Заячья губа – серьезное заболевание, которое представляет собой не только косметический дефект. Патология нередко сопровождается серьезными проблемами со здоровьем.

Развивается в результате воздействия неблагоприятных факторов, решающее значение среди которых имеет внутриутробное развитие ребенка. Лечение заболевания осуществляется только хирургическим методом.

Рекомендации по коррекции асимметрии лица у новорожденных вы найдете на нашем сайте.

О причинах возникновения и методах коррекции патологии вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/z/zayachya-guba/prichiny-vozniknoveniya.html

Заячья губа у детей: причины возникновения и передается ли по наследству расщелина верхней губы

Выявлен ген, ответственный за развитие заячьей губы

Заячья губа или хейлосхизис (медицинский термин заболевания) – это врожденный дефект, который представляет собой расщелину верхней губы, возникший в результате несросшейся носовой полости, а также верхнего челюстного отдела. Наличие патологии, явление довольно редкое — с ним рождается каждый четвертый младенец из тысячи.

Заболевание не оказывает на здоровье ребенка психического или физического влияния, но доставляет некий дискомфорт.

В результате наличия заячьей губы ребенку трудно принимать пищу, улыбаться и разговаривать, помимо этого значительно нарушается формирование верхней челюсти и поэтому необходимы дополнительные средства и методы для ухода за полостью рта.

Такой врожденный дефект несет в себе скорее косметические изменения, поэтому исправить его можно посредством пластической хирургии.

Заячья губа: причины возникновения

Заячья губа передается ли по наследству или нет? Дефектный ген может быть передан малышу по наследственной линии, но не со 100% уверенностью. При такой патологии у ближайших родственников, вероятность того, что у младенца будут такие же изменения всего 7%.

Важно! К основным причинам данной аномалии врачи относят генетические изменения гена ТВХ-22.

В большинстве случаев наличие аномалии у новорожденных может возникнуть из-за ряда неблагоприятных факторов, и касаются они в первую очередь будущей матери.

Основными факторами выступают:

  • в период беременности женщина злоупотребляет вредными привычками: от курения, наркотиков или алкоголя;
  • вредные условия труда беременной женщины (пары вредных химикатов и веществ);
  • серьезные инфекционные заболевания матери в период вынашивания малыша;
  • токсикоз, преимущественно в первом триместре беременности;
  • значительное превышение веса у женщины;
  • нехватка в организме фолиевой кислоты (поэтому так важно ее начать принимать еще с первых дней зачатия);
  • стрессовые ситуации;
  • травмы или перенесенные оперативные вмешательства в период беременности в области живота;
  • поздние роды (35 и более лет).

Основной проблемой в данном случае является то, что формирование челюстно-лицевых костей происходит у эмбриона на 8 неделе беременности и очень часто женщина не осознает, что она беременна и может употреблять алкоголь, принимать лекарственные препараты или работать на тяжелом производстве.

Заячья губа и волчья пасть: различия

Очень часто наличие заячьей губы у детей может сопровождаться и другими подобными патологиями. В большинстве случаев при заячьей губе у ребенка диагностируется и волчья пасть.

Волчья пасть — это более серьезный дефект, он сопровождается такими симптомами, как затруднения дыхания, неспособность нормально глотать и пережевывать пищу, а также дефектами речи.

Заячья губа и волчья пасть отличаются местом расположения.

Первый вариант характерен дефектами мягких тканей между носовой полостью и верхней челюстью. Волчья пасть представляет расщелину между носовой полостью и небом.

Симптомы заболевания

Наличие аномалии можно увидеть на узи или при появлении малыша на свет.

Характерными симптомами в данном случае выступают:

  • Расщелина верхней губы или нижней.
  • Размеры. В некоторых случаях они незначительные (в виде ямки или небольшого углубления), но могут быть и серьезными, вплоть до расщелины в носовой полости.
  • Сквозь углубление в некоторых случаях видна верхняя челюсть.
  • Может наблюдаться одна расщелина верхней губы или две.

Классификация заячьей губы

Помимо самого диагноза, поставленного специалистами в этой области исследований, необходимо знать и разновидности такого рода патологии, которых врачи выделяют несколько.

Разновидности:

  • С одной стороны или с двух. Односторонняя, представляет собой расщелину верхней губы вглубь, зачастую с левой стороны. Двухсторонняя, представляет рассечение с двух сторон вверх, в некоторых случаях даже до носовой полости.
  • Частичная или полная. Полная разновидность представляет собой глубокую расщелину, которая поднимается к основанию носа, может быть с одной или обеих сторон. Частичная, представляет собой незначительный дефект – это, как правило, небольшое углубление одной верхней губы.
  • Дефектные изменения только верхней части или обеих губ.
  • Легкая форма или тяжелая.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев диагностируется болезнь, когда малыш находится в утробе матери. Выявляет это врач, посредством ультразвукового исследования.

Но встречаются такие случаи, когда родители узнают о дефекте только после появления младенца на свет, и зависит это в большинстве случаев, от квалификации врача, проводившего ультразвуковое исследование, или класса самого аппарата.

Увидеть дефект на мониторе аппарата специалист может уже на 4 месяце развития плода, но поставить соответствующий диагноз можно только после рождения и при осмотре врачом неонатологом или педиатром.

У большинства родителей в период вынашивания малыша с такой проблемой, или перед планирование второго ребенка, в том случае, когда у первенца был такой дефект, возникает масса различных вопросов по этому поводу. Рассмотрим более подробно каждый:

  • Когда УЗИ показало наличие дефекта у плода. Если аппарат УЗИ показал изменения в строении челюстно-лицевых тканей и костей, то это не является показанием для прерывания беременности, как считают многие родители. Если в совокупности с аномалией лица у малыша не выявлено дополнительных отклонений, то специалисты заверяют, что он родится с полноценным физическим и психическим развитием. Если же помимо дефекта на лицевой области у малыша выявляются сопутствующие отклонения, в ходе которых возможна гибель ребенка на первых месяцах жизни, или же он может стать инвалидом, то в этом случае родителям будет рекомендовано прерывание беременности.
  • Планирование второго ребенка, когда у первого была выявлена аномалия. В данном случае специалисты отталкиваются от причины, которая могла повлечь за собой дефектные изменения у первого малыша (мама злоупотребляла вредными привычками в период вынашивания или вредные факторы извне). Если аномалия у ребенка была диагностирована посредством наличия дефектного гена у родителей (обоих), то в этом случае возможна передача гена и второму ребенку. Если же отклонение появились спонтанно в результате воздействия внешних факторов или образа жизни матери, то существует вероятность того, что последующие дети могут быть абсолютно здоровы. С точностью ответить на этот вопрос смогут врачи-генетики, которые посредством лабораторных анализов определяют причины патологии в том или ином случае.

Лечение

Заячья губа у ребенка – это аномалия которую устраняют операцией. Может понадобиться одно или несколько вмешательств, в зависимости от разновидности и величины дефекта.

Оперативное вмешательство проводится лишь детям, которые появились на свет в срок (на 9 месяце, не раньше), у них нет сопутствующих патологий, травм полученных в процессе родовой деятельности, пороков или заболеваний жизненно важных органов, инфекционных заболеваний и желтухи при рождении.

Наиболее удачными операциями по устранению аномалии являются те, которые проводились в возрасте от 3 до 6 месяцев с момента рождения. При значительных аномалиях, значительно осложняющих жизнь малыша, оперативное вмешательство можно произвести на первом месяце рождения, или даже первых днях жизни, но только если малыш достаточно набрал в весе, и у него нет противопоказаний.

При своевременном проведении хирургического вмешательства заячья губа после операции зарастает, и ребенок растет и развивается наряду со своими сверстниками.
Важно! Если первая операция не решила проблему, то хирургическое вмешательство можно повторить, но только в возрасте до 3 лет.

В этом возрасте начинает формироваться речь, и если не устранить проблему вовремя, то малышу понадобятся услуги логопеда.

Многие родители впадают в ступор, когда на узи им сообщают, что у ребенка есть дефект.

Но не стоит расстраиваться, так как у знаменитостей (актеров, политиков и спортсменов), есть различного вида дефекты.

К примеру, заячья губа была у Хоакина Феникса, Андрея Макаревича, Михаила Боярского, Маши Малиновской, а также Александра Лукашенко.

Всем им сделали операцию в раннем возрасте, кто-то стесняется дефекта и прикрывает его усами, а кто-то нет. Родители должны точно знать и понимать, что заячья губа может передаваться по наследству.

Чтобы предотвратить возникновение дефекта, врачи рекомендуют осознанно отнестись к планированию беременности, исключить все вредные привычки, снизить употребление лекарственных препаратов, а также родить ребенка в возрасте до 30 лет.

: способы коррекции заячьей губы



Источник: https://doktora.guru/polza-zdorovyu/zayachya-guba-u-detej.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.